- Термином “апластическая анемия” обозначается болезнь, вызванная опустошенным костным мозгом или замещенным жиром гипоплазии эритроидного, миелоидно-тромбоцитарного ростков костного мозга. Полагают, что разрушение ростков вторично и следует за повреждением или деструкцией общей стволовой клетки. Панцитопению при апластической анемии необходимо дифференцировать от панцитопении вследствие замещения костного мозга.
- Непосредственное исследование мазка периферической крови и костного мозга являются важными для выявления причины
- дисфункции костного мозга. При тяжелой аплазии имеется “пустой” аспират костного мозга, а прогноз заболевания зависит от наличия двух из следующих факторов: 1) абсолютное нейтрофильное число меньше чем 500/мл; 2) количество тромбоцитов меньше чем 20000/мл; и 3) количество ретикулоцитов меньше 1% или абсолютное ретикулоцитарное число меньше 40 000/мл.
- Примерно в 50% всех случаев апластической анемии в Соединенных Штатах этиология остается невыясненной. В некоторых случаях причиной заболевания может быть токсическое воздействие окружающей среды.
- Примерно у четверти пациентов с ПНГ с течением заболевания разовьется апластическая анемия. У 5-10% пациентов с апластической анемией обнаруживают гемолитическую анемию с комплемент-чувствительными эритроцитами, схожими с эритроцитами при ПНГ (см. “Гемолитическая анемия”, п.9).
- Лекарства и химикаты, обуславливающие развитие аплазии костного мозга, действуют либо в большой дозировке, либо вызывая идиосинкразию. К ним относятся антинеопластические препараты (алкилирующие агенты и антиметаболиты) и ионизирующая радиация. Степень аплазии варьирует среди индивидов, но в общем зависит от дозы. Отмена препарата обычно приводит к восстановлению костного мозга, хотя иногда аплазия может быть необратимой.
- Препаратом, наиболее часто вызывающим апластическую анемию, является хлорамфеникол. Хлорамфеникол может стать причиной развития как дозозависимой аплазии костного мозга, так и идиосинкразической аплазии. Идиосинкразическое подавление костного мозга хлорамфениколом может проявиться через длительное время после отмены препарата.
- Бензол-индуцированная аплазия костного мозга обычно обратима. Панцитопения может развиться через много лет после острого воздействия бензола, хотя в большинстве случаев депрессия костного мозга проявляется вскоре после воздействия и связана с его продолжительностью и дозой. Воздействие бензола может также вызвать лейкоз.
- Ионизирующая радиация вызывает дозозависимую аплазию костного мозга. Пациенты, которые подверглись воздействию большой дозы ионизирующего излучения в лаборатории или при аварии на ядерном реакторе, страдают от повреждения костного мозга и кишечника.
Если проводить поддерживающую терапию в течение 3-6 недель, выжившая стволовая клетка может стать источником регенерации костного мозга. - При аплазии костного мозга, развивающейся во время беременности, он может восстановиться после рождения ребенка. Полагают, что в процессе гестации может действовать ингибитор гематопоэза.
- Апластическая анемия может появиться в результате гепатита. Полагают, что такая анемия развивается вследствие прямого воздействия вируса на костный мозг, возможно, через иммунный механизм.
- Было показано, что милиарный туберкулез вызывает апластическую анемию, но в большинстве случаев дисфункция костного мозга развивается чаще, чем истинная аплазия.
- Термин конституциональная апластическая анемия используется для описания группы пациентов с врожденной аплазией костного мозга, сочетающейся (либо не сочетающейся) в связи или вне связи с аномалиями внутренних органовили костей. Прототипом является анемия Фанкони, при которой семейная аплазия костного мозга сопровождается множественными врожденными аномалиями. Существует высокий риск дальнейшего развития лейкоза у пациентов с аплазией костного мозга.
