- При состояниях, вызванных гиперспленизмом может происходить секвестрация тромбоцитов и снижение их числа в циркулирующей крови. Обычно 70% тромбоцитов циркулирует в периферической крови, а 30% находятся в селезенке. Если развивается увеличение селезенки, баланс меняется таким образом, что более 80% тромбоцитов накапливаются в селезенке, а количество циркулирующих тромбоцитов заметно уменьшается. Тромбоциты накапливаются, но не разрушаются увеличенной селезенкой. Полагают, что секвестрация тромбоцитов вслед за гипотермией является следствием агрегации тромбоцитов. Количество тромбоцитов возвращается в норму при нормализации температуры тела.
- При иммунной тромбоцитопении антитела вызывают разрушение или преждевременную секвестрацию и удаление тромбоцитов из кровотока селезенкой и ретикулоэндотелиальной системой. Иммунное разрушение тромбоцитов может сопровождаться также иммунным разрушением эритроцитов. Для доказательства гемолиза при дифференциальной диагностике иммунных тромбоцитопений необходимо исследовать мазок крови. При изоиммунной неонатальной тромбоцитопении материнские антитела направлены против тромбоцитарного антигена (ТА 1) на поверхности тромбоцита. Эти антитела проходят через плацентарный барьер, разрушая тромбоциты плода, содержащие ТА 1. Это расстройство встречается очень редко, поскольку у 98% популяции ТА 1 содержится на поверхности тромбоцитов.
- Иммунная тромбоцитопения, вызванная лекарствами, в некоторых случаях является следствием действия лекарства как гаптена, связывающегося с белком плазмы с образованием основного антигена. Образующиеся в результате иммунные комплексы обладают высоким сродством к мембране тромбоцита и вызывают его разрушение. К лекарствам, наиболее часто оказывающимся причиной этой формы тромбоцитопении, относятся хинидин, хинин и сульфаниламиды. Антилимфоцигарный глобулин вызывает тромбоцитопению, реагируя с поверхностными антигенами тромбоцита. Тяжелая тромбоцитопения, которую иногда наблюдают при лечении гепарином, является следствием действия индуцированных гепарином антитромбоцитарных антител.
- Тромбоцитопения развивается при многих аутоиммунных заболеваниях. Полагают, что тромбоцитопения, сопровождающая анафилаксию, возникает вследствие связывания иммунных комплексов с тромбоцитами. Тромбоциты затем удаляются из кровотока селезенкой. К аутоиммунным заболеваниям, связанным с антителами, к тромбоцитам относятся ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, тиреоидит Хашимото, миастения беременных и СКВ. Лимфоретикулярные и инфекционные заболевания также сопровождаются тромбоцитопенией, хотя наличие при этих состояниях антитромбоцитарных антител в циркулирующей крови не доказано. К некоторым лимфоретикулярным расстройствам, сопровождающимся тромбоцитопенией, относятся туберкулез, ХЛЛ, некоторые лимфомы, саркоидоз и болезнь Ходжкина. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) является иммунной тромбоцитопенией. ИТП не сопровождается гемолизом. Отсутствие гемолиза помогает дифференцировать это заболевание от тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП).
Посттрансфузионная тромбоцитопения развивается у некоторых пациентов, отрицательных по ТА 1. Антитела к ТА 1 образуются у пациентов, перенесших переливание, и, как считают, приводят к формированию иммунных комплексов, которые скапливаются на поверхности тромбоцитов, приводя к их разрушению. - Тромбоцитопения разведения развивается в результате потери тромбоцитов при массивиом кровотечении. Потеря тромбоцитов в экстракорпоральном оборудовании происходит вследствие секвестрации и расхода тромбоцитов в кровяном насосе и трубках, так же как это происходит при экстракорпоральном кровообращении с пульсирующим кровотоком.
- Лекарства вызывают снижение количества тромбоцитов посредством иммунных ме-ханизмов (см. п. 9) или прямого токсического влияния препарата на тромбоциты. Ристоцетин и гепарин приводят к снижению количества циркулирующих тромбоцитов, способствуя агрегации тромбоцитов.
- Синдром Эванса представляет собой болезнь, при которой аутоантитела направлены против эритроцитов и тромбоцитов.
- Синдром Эванса является гемолитической анемией с положительной пробой Кумбса, что позволяет отличать его от ИТП. СКВ часто сопровождается тромбоцитопенией. Разрушение тромбоцитов при СКВ происходит под действием антитромбоцитарных антител.
- Гемолитико-уремический синдром развивается главным образом в раннем детстве может быть вариантом ТТП. Этот синдром характеризуется гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. В отличие от ТТП, неврологические нарушения встречаются редко.
- Полагают, что в случае ДВС тромбоцитопения развивается вследствие вовлечения в патологический процесс тромбоцитов. При ДВС тромбин, способствующий скапливанию тромбоцитов, уменьшает их число в кровотоке. Повышенное количество связанного с тромбоцитами IgG обнаруживается более чем у 50% пациентов с тромбоцитопенией при ДВС, однако такое разрушение тромбоцитов может частично быть опосредовано иммунологически.
- ТТП характеризуется следующей триадой: тромбоцитопенией, гемолитической анемией и неврологическими изменениями. ТТП обычно сопровождается лихорадкой и почечной недостаточностью. Этиология неизвестна, но тромбоцитопения развивается вследствие усиленной агрегации тромбоцитов при диффузном тромбозе. ТТП рассматривалась как прототип неиммунологических причин тромбоцитопении, хотя иммунологический механизм может также быть вовлеченным в этиологию заболевания.
