- Известная ранее как доброкачественная моноклональная гаммопатия, моноклональная гаммопатия неизвестной природы (МГП) означает наличие IgM в качестве М-градиента на диагностических симптомов макроглобулинемии, миеломы или другого плазмоклеточного Болезнь может протекать недоброкачественно. так как у большинства пациентов через некоторое время развивается макроглобулинемия миелома. У пациентов с МГП обнаруживают белее низкие количества IgM в сыворотке, чем пациентов с множественной миеломой, а в моче отсутствует белок Бенс-Джонса. При исследовании костного мозга обычно выявляется менее плазматических клеток. МГП можно выявить у 1% пациентов старше 50 лет и примерно старше 70 лет. Если по данным начального исследования компонента IgM выставляется диагноз МГП. то пациент должен находиться под наблюдением с интервалами в 3 месяца без лечения; ; ИЭФс необходимо повторять при каждом обследовании. Если количество моноклональных IgM повышаетс более чем на 50% при повторном ИЭФс, необходимо провести полную повторную оценку, включая исследование костного мозга. В предшествующих исследованиях МГП было показано, что примерно у 60% пациентов уровни белка остаются стабильными после 5-летнего периода наблюдения, примерно у 11% пациентов с МГП развивается мароглобулинемия, миелома или амилоидоз.
- Миелома мягкого течения развивается примерно у 5% пациентов с диагностическими критериями миеломы, но с более вялым течением. Протеинурия Бенс-Джонса отсутствует.
- Амилоидоз представляет собой комплекс заболеваний, при которых к и легкие цепи иммуноглобулинов накапливаются в различных тканях человека. Большинство диспротеинемий, связанных с секрецией легких цепей, могут также сопровождаться отложением амилоида. На ИЭФс М-градиент определяется примерно только у 50% пациентов с первичным амилоидозом, тем не менее у 90% выявляется белок Бенс-Джонса в моче. Если амилоидоз связан с миеломой, на ИЭФс определяется М-градиент примерно у 75% пациентов. Диагноз амилоидоза необходимо подтвердить наличием отложения амилоида в тканевом биоптате.
Поиск
Алгоритм диагностики при внутренних болезнях
Диспротеинемия (Продолжение)
- Информация о материале
- Категория: Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход.