- Гирсутизм определяется как избыточный рост волос на теле и лице женщины в местах, характерных для роста волос у мужчин. Очень важно помнить о местах нормального роста волос на теле женщины; при этом усиленный рост их на коже верхней части спины, плечах и в области грудины являет собой отчетливую патологию, а в нижней части живота, вокруг сосков и даже на лице — может представлять собой нормальное явление. Кроме того, следует заметить, что разделение оволосения у женщин на нормальное и патологическое не является отчетливым, поскольку в норме имеют место большие колебания степени нормального оволосения в зависимости от расовой принадлежности. Следовательно, при обследовании больной с избыточным оволосением очень важно учитывать анамнез и внешность членов семьи. Указание на избыточное оволосение в семейном анамнезе больной не исключает эндокринной патологии, лежащей в основе аномального роста волос. Диагностика должна быть полной, поскольку семейный гирсутизм — это диагноз, который ставится методом исключения. Рост волос в зонах, где волосяные фолликулы отвечают на стимуляцию половыми гормонами, обусловлен воздействием андрогенов. У женщин андрогены секре- тируются в равной степени надпочечниками и яичниками. Андрогены коры надпочечников (дегидро- эпиандростерон, дегидроэпиандростерон-сульфат и андростендион) не обладают прямым маскулинизирующим влиянием на волосяные фолликулы. Для осуществления этого эффекта они должны в периферических тканях превратиться в тестостерон и его метаболиты (например, в дегидротестостерон). Яичники продуцируют андростендион и тестостерон. Андростендион как яичникового, так и надпочечникового происхождения для проявления андрогенного действия должен на периферии превратиться в тестостерон.
- Самым важным лабораторным тестом для выявления гормональной причины развития гирсутизма является определение уровня тестостерона в сыворотке крови. Связанная фракция тестостерона физиологически не активна, поэтому, если не измерен уровень свободного тестостерона в сыворотке, а общий тестостерон повышен, нельзя считать это повышение причиной развития гирсутизма. При невозможности измерить содержание в крови свободной фракции тестостерона необходимо определить тестостерон- связывающий глобулин, чтобы убедиться в гормональной патологии как причине гирсутизма у женщины. У большинства женщин, страдающих гирсутизмом, уровень тестостерона в сыворотке крови повышен. Параллельно определению уровня тестостерона можно определить содержание в крови дегидроэпиандростерона, но этот тест не является специфичным для диагностики причины гирсутизма.
- Распространенной причиной гирсутизма является введение экзогенных андрогенов. Женщины-спортсменки часто склонны отрицать факт приема анаболических стероидов.
- Болезнь Кушинга развивается в результате гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ). К клиническим признакам относятся: сахарный диабет (правильнее сказать: стероидный диабет), аменорея, артериальная гипертензия, ожирение, гирсутизм и угри. Кушинг впервые описал болезнь, которая развивается вследствие базофильной аденомы гипофиза, но сходную симптоматику обуславливает любая опухоль, секретирующая АКТГ. АКТГ может продуцироваться также такими опухолями, как мелкоклеточный рак легкого, опухоль островков поджелудочной железы и карциноид. У больных синдромом Кушинга повышенный уровень кортизола в плазме крови обнаруживается лишь в 50% случаев. Самым надежным тестом определения повышенной активности коры надпочечников является измерение содержания свободного кортизола в суточной моче.
- Хотя определение дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерон-сульфата часто рекомендуют в качестве скринирующего теста на выявление злокачественной опухоли коры надпочечников, самым информативным методом обнаружения таких опухолей является КТ живота. Исключительно высокий уровень содержания этих гормонов наблюдается при опухолях надпочечников, но высокий уровень может иметь место и при множестве других расстройств, среди которых можно назвать болезнь Кушинга, поликистоз яичников, опухоль яичника и идиопатический гирсутизм. Высокой информативностью при диагностике опухолей яичников обладает также ультразвуковое исследование тазовой области.
- Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли коры надпочечников могут продуцировать андрогены и, таким образом, приводить к развитию гирсутизма Однако карциномы надпочечников обладают слабой способностью продуцировать стероидные гормоны и поэтому опухоль обычно достигает больших размеров, прежде чем начинает секретировать андрогены в количестве, достаточном для развития гирсутизма.
- Опухоли яичников редко являются причинами гормонально обусловленного гирсутизма. Опухоли, происходящие из клеток Сертоли—Лейдига, составляют половину вирилизирующих опухолей, но представляют всего 0,2% всех опухолей яичников. Большинство новообразований яичников, приводящих к развитию гирсутизма, являются доброкачественными и хорошо дифференцированными. Большинство же грану- лезостромальных опухолей являются феминизирующими и редко вызывают гирсутизм.
