- Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКП) сопровождается гирсутиз- мом потому, что активность коры надпочечников поддерживается на максимально высоком уровне для сохранения нормальной секреции кортизола. Вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников обусловлены дефицитом следующих ферментов: 21-гидроксилазы, 11- гидроксилазы или 3-b-гидроксистероид дегидрогеназы. Самой частой причиной ВГКН является дефицит 21-гидроксилазы, но он встречается всего лишь у 1-10% женщин, страдающих гирсутизмом. Дефицит 21-гидроксилазы наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может проявляться также врожденным поликистозом яичников. Лучшим способом диагностики дефицита является проведение пробы с АКТГ с последующим определением уровня в крови соединений-предшественников, которые накапливаются перед местом дефекта в пути биосинтеза стероидов коры надпочечников.
- Избыточная секреция пролактина часто сочетается с повышением уровня дегид- роэпиандростерона и дегидроэпиандростерона-сульфата. Было найдено, что пролактин усиливает индуцированную АКТГ секрецию этих двух гормонов корой надпочечников и таким образом оказывает прямое воздействие на надпочечные железы. Причиной гирсутизма является повышение содержания в сыворотке крови упомянутых предшественников.
- Гиперпролактинемия — самое частое проявление повышенной активности гипофиза. В дополнение к пролактин-секретирующим аденомам среди причин гиперпролактинемии можно назвать прием таких фармакологических агентов, как альдомет (метилдофа), резерпин, фенотиазины, эстрогены и наркотики. К повышению содержания в крови пролактина приводят также воспалительные или инфильтративные заболевания (саркоидоз и гистиоцитоз), гипотиреоз, почечная недостаточность, цирроз печени, а также идиопатическая гиперпролактинемия. При повышении уровня пролактина в крови всегда необходимо исследовать состояние турецкого седла.
- Диагноз врожденного поликистоза яичников ставится методом исключения. Считается, что в основе 30% случаев гирсутизма лежит поликистоз яичников, который является ведущей причиной гирсутизма у женщин. Клинически поликистоз проявляется гирсутизмом (> 90%), ожирением (50%), вирилизацией (< 25%) и акне (< 50%). Этиология поликистоза яичников неизвестна; заболевание сочетается с инсулиноре- зистентностью и гиперинсулинемией. Кроме того, у 30% женщин, страдающих поликистозом яичников, отмечается умеренное увеличение пролактина в сыворотке крови, что позволяет частично объяснить повышение содержания андрогенов у этих больных. Диагноз поликистоза яичников ставится на основании сочетания вышеупомянутых симптомов с нерегулярными менструациями, повышенным уровнем гонадотропинов (ЛГ или ФСГ) и поликистозным изменением яичников, которое выявляется при ультразвуковом исследовании органов малого таза.
- Гирсутизм, в основе развития которого не удается обнаружить никакой конкретной причины, обозначается термином “идиопатический гирсутизм”. Последний лежит в основе 10% всех случаев избыточного оволосения и диагностируется методом исключения. Избыточное оволосение по мужскому типу, наблюдаемое у женщин, иногда может быть очень распространенным. При этом сохраняются нормальные менструации, а уровень тестостерона в сыворотке крови не превышает норму. Поскольку воздействие андрогенов на восприимчивые органы-мишени (волосяные фолликулы) определяется превращением неактивных предшественников в дегидротестостерон под влиянием 5а-редуктазы, то возникла гипотеза, согласно которой идиопатический гирсутизм является следствием повышенной активности 5а-редуктазы в коже.
- Гипертрихозом называется не зависящий от уровня андрогенов гирсутизм. При андроген-независимом росте волос на теле отмечается избыточное оволосение, не определяемое половыми гормонами. Андроген-зависмое оволосение обычно развивается в тех местах, где оно считается нормальным у мужчин, достигших половой зрелости. Рост волос в местах, не типичных для мужского типа оволосения, например, на веках и в области бровей, развивается из фолликулов, которые не чувствительны к стимуляции андрогенами. Гипертрихоз бывает локальным или генерализованным и часто представлен пушковыми волосами. Прием лекарств, не относящихся к андрогенам, порфирии, разнообразные врожденные синдромы (включая фетальный алкогольный синдром) и злокачественные опухоли могут сопровождаться диффузным оволосением тела.
