- Многообразие причин развития мышечной слабости и отсутствие единого диагностического теста для различных заболеваний значительно затрудняет постановку диагноза. Выявление мышечной слабости осуществляют на основании клинических признаков, а также отклонения лабораторных показателей. При установлении диагноза необходимо учитывать возраст, в котором началось заболевание, локализацию мышечного поражения, сопутствующую общую симптоматику, а также характер течения болезни. Различные клинические проявления заболеваний мышечной системы часто маскируют друг друга, затрудняя постановку правильного диагноза. Для уточнения предположительного диагноза могут понадобиться разнообразные исследования.
- Мышечная слабость может развиваться как вследствие первичного поражения мышц, так и вследствие неврологических нарушений. Всестороннее неврологическое обследование представляет собой важную составную часть изучения объективного статуса больного. Мышечная боль иногда не позволяет пациенту оказывать необходимое мышечное сопротивление при исследовании, что воспринимается исследователем как мышечная слабость. Заболевания головного мозга и поражение моторных нейронов верхних отделов центральной нервной системы не представляют трудностей для диагностики, так как слабость при этих заболеваниях проявляется в виде гемипарезов или других грубых нарушений. При поражении передних рогов спинного мозга, спинномозговых корешков или периферических нервов бывает трудно провести дифференциальный диагноз между первичной и нейрогенной миопатией. Отличить их друг от друга позволяют особенности картины заболевания и отклонения лабораторных показателей. Обычно слабость в дистальных отделах конечностей характерна для нейрогенных расстройств, являясь вторичной, тогда как слабость проксимальных отделов конечностей более характерна для миопатических расстройств.
- Фасцикулярные подергивания мышц никогда не возникают при миопатиях и наблюдаются преимущественно при хронических поражениях моторных нейронов, реже при периферической нейропатии. Утрата кожной чувствительности указывает на наличие периферической нейропатии. Для подтверждения диагноза служат лабораторные показатели (уровень мышечных ферментов), электромиография (ЭМГ) или биопсия мышцы.
- Причинами миопатий могут быть метаболические нарушения, некоторые сосудистые заболевания, заболевания соединительной ткани, а также мышечные дистрофии. Опираясь на анамнез и результаты объективного обследования больного, следует провести соответствующие метаболические тесты. Обычно при метаболических нарушениях мышечная слабость развивается остро или подостро, нарастая в течение нескольких дней или недель. Чаще всего при этом она является транзиторной или интермиттирую- щей. Она может возникать вторично при гипока- лиемии, вызванной применением медикаментов, или наблюдаться при семейном периодическом параличе. Последний представляет собой заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором уровень калия в сыворотке крови стремительно снижается во время приступов мышечной слабости.
- Рабдомиолиз — это быстрое разрушение мышечной ткани. При этом большое количество миоглобина и других продуктов клеточной деятельности поступает в кровоток и выделяется почками, что почти в 50% случаев приводит к острой почечной недостаточности. Миоглобинурия наблюдается в среднем у 50% пациентов, страдающих дерматомиозитом, полимиозитом и многими другими прогрессирующими мышечными заболеваниями. Острая алкогольная миопатия развивается после длительного запоя из-за некроза мышц. При этом значительно повышаются уровни миоглобина в моче и мышечных ферментов в сыворотке. Хроническая алкогольная миопатия скорее всего является вторичным следствием прогрессирующей периферической нейропатии.
- Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) относительно часто встречающиеся заболевания, проявляющиеся слабостью и ноющими болями в проксимальных отделах конечностей. ДМ сочетается с характерными кожными изменениями. Проявления полимиозита могут развиваться самостоятельно или в сочетании с другими болезнями соединительной ткани, такими как ревматоидный артрит, склеродермия или системная красная волчанка. Приблизительно у 10% пациентов дерматомиозит и полимиозит представляют собой проявления злокачественного заболевания, причем мышечные изменения могут быть выявлены раньше основной патологии более чем на 2 года. Диагноз идиопатического ПМ и ДМ устанавливают на основании клинической картины, повышения уровня мышечных ферментов, результатов электромиографии (ЭМГ) и биопсии мышцы. Не существует единственного критерия, позволяющего поставить диагноз. Отклонения одновременно по всем четырем параметрам наблюдаются менее чем у одной четвертой части пациентов.
- Мышечные дистрофии представляют собой группу генетических заболеваний, приводящих к прогрессированию мышечной слабости и истощению. Большинство из них начинается в младенческом или детском возрасте, и лишь немногие манифестируют в среднем возрасте. При некоторых мышечных дистрофиях уровень мышечных ферментов в сыворотке заметно повышен, при других находится в пределах нормы. Диагноз основывается на клинической картине с учетом типа наследования, локализации поражения, характере прогрессирования и особенностях заболевания. Отклонения сывороточного уровня мышечных ферментов от нормы, результаты электромиографии и мышечной биопсии не позволяют поставить окончательный диагноз, но дают дополнительную информацию для уточнения типа миопатии и исключения других миопатических или нейропатических расстройств.
