Макроцитарная мегалобяастическая анемия
Chiefly Macrocytic/Megaloblastic Anemias
Макроцитарная мегалобяастическая анемия может быть обусловлена снижением выживаемости эритроцитов, нарушением всасывания железа, ингибированием цитокинами синтеза эритропоэтина, который обычно стимулирует эритропоэз.
Причины
Хронические заболевания почек (азот мочевины крови, АМК >70 мг/дл) и воспаления. Аутоиммунные расстройства:
- пернициозная анемия (тяжесть анемии коррелирует с активностью артрита).
- СКВ, заболевания соединительной ткани;
- саркоидоз;
- воспалительные заболевания кишечника;
- васкулит.
Новообразования (солидные опухоли, лейкемии).
Подострые и хронические инфекции:
- бактериальные (в особенности туберкулез, бронхоэктазы, легочный абсцесс, эмпиема, инфекди онный эндокардит, бруцеллез, остеомиелит);
- вирусные;
- паразитарные;
- грибковые.
Другие состояния (например, хронические болезни печени, хроническая надпочечниковая недостаточность, гипотиреоидизм, ревматическая лихорадка).
Лабораторные данные
- Анемия обычно умеренная (НЬ 8—9 г/дл), но может снижаться до 5 г/дл при уремии на фоне воздействия других факторов. Анемия клинически незаметна в течение 3—4 недель и потом не прогрессирует. Кроме того, анемия может быть обусловлена, например, нарушением эритропоэза, снижением выживаемости эритроцитов, железодефицитом и т. д.
- Анемия в 60-70% случаев нормоцитарная и нормохромная. ШРЭ и эритроцитарные индексы обычно в норме. У 30-40% пациентов анемия гипохромная и/или микроцитарная — в этих случаях маркеры анемии выражены меньше, чем при ЖДА.
Присутствуют умеренный анизоцитоз и легкий пойкилоцитоз.
Низкое число ретикулоцитов.
Полихроматофилия и ядерные эритроциты отсутствуют (хотя могут быть при тяжелой анемии или- уремии).
- Уровень сывороточного железа понижен. ОЖСС в норме или ниже ее, но если этот показатель повышен, то можно сразу исключить железодефицит, хотя изменение показателя не является достаточно чувствительным или специфичным признаком для дифференциации АХЗ от ЖДА. Насыщенность сыворотки трансферрином обычно в норме; показатель > 10% говорит о снижении, < 10% — о наличии железодефицита. ЖДА может быть обусловлена желудочно-кишечным кровотечением вследствие лечения рефрактерной анемии НПВП.
- Сывороточный ферритин в норме или повышен в противоположность дефициту железа. При РА, болезнях печени или новообразованиях нормальный показатель сывороточного ферритина не исключает сопутствующий железодефицит, хотя уровень ферритина < 40 нг/мл указывает на истощение запасов железа в организме.
- РРТ в норме. Помогает при дифференциации от ЖДА
Свободный эритроцитарный порфирин повышен.
- Гемосйдерин в норме или повышен; количество сидеробластов костного мозга снижено, морфология клеточных элементов в основном не изменена. Миелоидная ткань: эритроидный коэффициент в норме.
Количество тромбоцитов в норме.
Повышенное число лейкоцитов, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов и другие острофазовые показатели (например, фибриноген, церулоплазмин) диспропорциональны степени анемии и могут использоваться для дифференциации от ЖДА.
Выживаемость эритроцитов у пациентов несколько снижена (80—90 дней), но не у нормальных реципиентов.
Хроническая почечная недостаточность
Мазок крови зачастую показывает шистоциты или шпоровидные клетки.
Анемия обычно нормохромная, нормоцитарная; гипохромный микроцитоз может быть обусловлен хроническим заболеванием.
Степень тяжести анемии параллельна степени тяжести почечной недостаточности, хотя при необходимости диализа анемия почти всегда тяжелая.
Снижено сывороточное железо и трансферрин. Эти показатели и ОЖСС обычно неэффективны для диагностики железодефицита, поэтому необходим мазок костного мозга с определением уровня железа.
Может присутствовать конкурентный железодефицит, вызванный кровотечением в желудочно- кишечном тракте.
Анализ костного мозга обычно показывает эритроидную гипоплазию.
Снижен сывороточный эритропоэтин, поэтому анемия поддается лечению эритропоэтином.
В исследованиях59 Сr выявляется снижение выживаемости эритроцитов.
Гипотиреоидизм
- Встречается у /3-2/3 пациентов с гипотиреоидизмом; обычно умеренно выражена (гематокрит > 35%). Может быть вторична на фоне гипопитуитаризма.
Нормохромная нормоцитарная или макроцитарная (если гипохромная, то следует исключить сопутствующий железодефицит). Нет анизоцитоза или пойкилоцитоза.
Число ретикулоцитов не увеличено.
Сывороточное железо обычно понижено и отвечает только на лечение гипотиреоидизма, за исключением случаев сопутствующего железодефицита.
Снижен общий объем крови и плазмы.
Выживаемость эритроцитов в норме.
Может присутствовать конкурентный железодефицит или пернициозная анемия.
Гипогонадизм
Нормоцитарная, нормохромная; развивается только у мужчин.
Гипоадренализм
Гематокрит псевдонормальный за счет уменьшения объема плазмы; кортикостероидная терапия приводит к анемии. Корректируется за 1-2 месяца лечения.
Хроническая печеночная недостаточность
- Постоянный круглый макроцитоз является основным доказательством. Могут присутствоват клетки-мишени и стоматоциты. Присутствие гипохромных макроцитов или микроцитов может свидетельствовать о том, что диагноз железодефицита ошибочен. Гемолиз отростчатых клеток (акянтоциты) может быть обусловлен аномальным метаболизмом липидов.
При алкогольной болезни печени часто встречается гемолитическая анемия или истинный дефицит фолатов.
Число ретикулоцитов обычно повышено.
Показатели сывороточного железа, ОЖСС и ферритина не так ценны в диагностике, поэтому для выявления железодефицита необходим мазок костного мозга на содержание железа.
Атрансферринемия
Atnmsferrinemia
Атрансферринемия — редкое врожденное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с изолированным отсутствием трансфферрина.
Заподозрить атрансферринемию можно при тяжелой гипохромной микроцитарной железодефицитной анемии, не поддающейся лечению препаратами железа. ОЖСС ниже нормы (< 85 л*кг/дл).
- Анализ костного мозга показывает эритроидную гиперплазию, что отличает атрансферринемию от ЖДА.
- Отсутствие трансферрина (в норме = 200-400 мг/дл) можно выявить нефелометрией или иммуноэлектрофорезом (см. Сывороточный трансферрин).
- Электрофорез сывороточного белка показывает заметное снижение р-глобулинов и отсутствие диапазона трансферрина.
Присутствует повышение запасов железа с гемосидерозом негематопоэтических тканей с вовлечением в процесс надпочечников, сердца и др.