Макроцитарная мегалобяастическая анемия

Chiefly Macrocytic/Megaloblastic Anemias

Макроцитарная мегалобяастическая анемия может быть обусловлена снижением выживаемости эритроцитов, нарушением всасывания железа, ингибированием цитокинами синтеза эритропоэтина, который обычно стимулирует эритропоэз.

Причины

Хронические заболевания почек (азот мочевины крови, АМК >70 мг/дл) и воспаления. Аутоиммунные расстройства:

  • пернициозная анемия (тяжесть анемии коррелирует с активностью артрита).
  • СКВ, заболевания соединительной ткани;
  • саркоидоз;
  • воспалительные заболевания кишечника;
  • васкулит.

Новообразования (солидные опухоли, лейкемии).

Подострые и хронические инфекции:

  • бактериальные (в особенности туберкулез, бронхоэктазы, легочный абсцесс, эмпиема, инфекди онный эндокардит, бруцеллез, остеомиелит);
  • вирусные;
  • паразитарные;
  • грибковые.
Сравнительная характеристика анемии при хронических заболеваниях (АХЗ), железодефицитной анемии (ЖДА) и комбинированной анемии (ЖДА+АХЗ)

 
О — отсутствует; С — снижен; П — повышен; Н — норма
СКО — средний корпускулярный объем; ШРЭ — широта распределения эритроцитов; ОЖСС — общая железосвязывающая способность сыворотки; РРТ — растворимый рецептор трансферрина; индекс sTfR/log ferritin отношение концентрации растворимого рецептора трансферрина (РРТ) к логарифму концентрации ферритина Жирным шрифтом выделены наиболее ценные для диагностики различия.

Другие состояния (например, хронические болезни печени, хроническая надпочечниковая недоста­точность, гипотиреоидизм, ревматическая лихорадка).

Лабораторные данные

  •  Анемия обычно умеренная (НЬ 8—9 г/дл), но может снижаться до 5 г/дл при уремии на фоне воз­действия других факторов. Анемия клинически незаметна в течение 3—4 недель и потом не про­грессирует. Кроме того, анемия может быть обусловлена, например, нарушением эритропоэза, снижением выживаемости эритроцитов, железодефицитом и т. д.
  •  Анемия в 60-70% случаев нормоцитарная и нормохромная. ШРЭ и эритроцитарные индексы обычно в норме. У 30-40% пациентов анемия гипохромная и/или микроцитарная — в этих слу­чаях маркеры анемии выражены меньше, чем при ЖДА.

Присутствуют умеренный анизоцитоз и легкий пойкилоцитоз.

Низкое число ретикулоцитов.

Полихроматофилия и ядерные эритроциты отсутствуют (хотя могут быть при тяжелой анемии или- уремии).

  •  Уровень сывороточного железа понижен. ОЖСС в норме или ниже ее, но если этот показатель по­вышен, то можно сразу исключить железодефицит, хотя изменение показателя не является до­статочно чувствительным или специфичным признаком для дифференциации АХЗ от ЖДА. На­сыщенность сыворотки трансферрином обычно в норме; показатель > 10% говорит о снижении, < 10% — о наличии железодефицита. ЖДА может быть обусловлена желудочно-кишечным кро­вотечением вследствие лечения рефрактерной анемии НПВП.
  •  Сывороточный ферритин в норме или повышен в противоположность дефициту железа. При РА, болезнях печени или новообразованиях нормальный показатель сывороточного ферритина не исключает сопутствующий железодефицит, хотя уровень ферритина < 40 нг/мл указыва­ет на истощение запасов железа в организме.
  •  РРТ в норме. Помогает при дифференциации от ЖДА

Свободный эритроцитарный порфирин повышен.

  •  Гемосйдерин в норме или повышен; количество сидеробластов костного мозга снижено, морфо­логия клеточных элементов в основном не изменена. Миелоидная ткань: эритроидный коэффи­циент в норме.

Количество тромбоцитов в норме.

Повышенное число лейкоцитов, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов и другие острофазовые показатели (например, фибриноген, церулоплазмин) диспропорциональны сте­пени анемии и могут использоваться для дифференциации от ЖДА.

Выживаемость эритроцитов у пациентов несколько снижена (80—90 дней), но не у нормальных ре­ципиентов.

Хроническая почечная недостаточность

Мазок крови зачастую показывает шистоциты или шпоровидные клетки.

Анемия обычно нормохромная, нормоцитарная; гипохромный микроцитоз может быть обусловлен хроническим заболеванием.

Степень тяжести анемии параллельна степени тяжести почечной недостаточности, хотя при необхо­димости диализа анемия почти всегда тяжелая.

Снижено сывороточное железо и трансферрин. Эти показатели и ОЖСС обычно неэффективны для диагностики железодефицита, поэтому необходим мазок костного мозга с определением уровня железа.

Может присутствовать конкурентный железодефицит, вызванный кровотечением в желудочно- кишечном тракте.

Анализ костного мозга обычно показывает эритроидную гипоплазию.

Снижен сывороточный эритропоэтин, поэтому анемия поддается лечению эритропоэтином.

В исследованиях59 Сr выявляется снижение выживаемости эритроцитов.

Гипотиреоидизм

  •  Встречается у /3-2/3 пациентов с гипотиреоидизмом; обычно умеренно выражена (гематокрит > 35%). Может быть вторична на фоне гипопитуитаризма.

Нормохромная нормоцитарная или макроцитарная (если гипохромная, то следует исключить со­путствующий железодефицит). Нет анизоцитоза или пойкилоцитоза.

Число ретикулоцитов не увеличено.

Сывороточное железо обычно понижено и отвечает только на лечение гипотиреоидизма, за исклю­чением случаев сопутствующего железодефицита.

Снижен общий объем крови и плазмы.

Выживаемость эритроцитов в норме.

Может присутствовать конкурентный железодефицит или пернициозная анемия.

Гипогонадизм

Нормоцитарная, нормохромная; развивается только у мужчин.

Гипоадренализм

Гематокрит псевдонормальный за счет уменьшения объема плазмы; кортикостероидная терапия приводит к анемии. Корректируется за 1-2 месяца лечения.

Хроническая печеночная недостаточность

  • Постоянный круглый макроцитоз является основным доказательством. Могут присутствоват клетки-мишени и стоматоциты. Присутствие гипохромных макроцитов или микроцитов может свидетельствовать о том, что диагноз железодефицита ошибочен. Гемолиз отростчатых клеток (акянтоциты) может быть обусловлен аномальным метаболизмом липидов.

При алкогольной болезни печени часто встречается гемолитическая анемия или истинный дефицит фолатов.

Число ретикулоцитов обычно повышено.

Показатели сывороточного железа, ОЖСС и ферритина не так ценны в диагностике, поэтому для выявления железодефицита необходим мазок костного мозга на содержание железа.

 

Атрансферринемия

Atnmsferrinemia

Атрансферринемия — редкое врожденное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с изоли­рованным отсутствием трансфферрина.

Заподозрить атрансферринемию можно при тяжелой гипохромной микроцитарной железодефицит­ной анемии, не поддающейся лечению препаратами железа. ОЖСС ниже нормы (< 85 л*кг/дл).

  •  Анализ костного мозга показывает эритроидную гиперплазию, что отличает атрансферринемию от ЖДА.
  •  Отсутствие трансферрина (в норме = 200-400 мг/дл) можно выявить нефелометрией или имму­ноэлектрофорезом (см. Сывороточный трансферрин).
  •  Электрофорез сывороточного белка показывает заметное снижение р-глобулинов и отсутствие диапазона трансферрина.

Присутствует повышение запасов железа с гемосидерозом негематопоэтических тканей с вовлече­нием в процесс надпочечников, сердца и др.