Расстройства гемоглобина
Внутренние.
Аутосомные.
Серповидно-клеточнаая болезнь Талассемии
Болезни НЬС, HbD, НЬЕ
Неустойчивый гемоглобин
Мембранные растройства
Внутренние
Врожденные или семейные (обычно аутосомно-доминантные) Наследственный сфероцитоз
Наследственный эллиптоцитоз Наследственный пиропойкилоцитоз Наследственный стоматоцитоз Акантоцитоз (абеталипопротеинемия)
Болезнь нулевого резус-фактора
Приобретенные — ПНГ (клональное расстройство стволовых клеток)
Внешние
Приобретенные
Изоиммунные (реакции на переливание крови, ГБН)
Аутоиммунные (ПИГА) (проба Кумбса обычно позитивная, могут присутствовать сфероциты)
Тепловые антитела 70% от ПИГА Идиопатические
Вторичные, связанные с заболеваниями (например, лимфомы, лейкемия, инфекционный мононуклеоз, СКВ)
Синдром холодовых агглютининов
Вторичные (например, инфекция, вызванная Mycoplasma pneumoniae, инфекционный мононуклеоз, вирусные инфекции, лимфоретикулярные новообразования)
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
Идиопатические
Атипичная ПИГА
Проба Кумбса отрицательная Комбинированная тепловая и холодовая ПИГА
Лекарственно-индуцированные (пенициллин, метилдопа)
Неиммунные (обычно проба Кумбса отрицательная и имеются морфологические изменения в мазке крови)
Физические или механические (например, искусственные сердечные клапаны)
Микроангиопатическая гемолитическая болезнь, включая ДВС- синдром, ТТП, ГУС, и т. д.
Мартовская гемоглобинурия Тяжелые ожоги Укусы змей
Осмотическая — дистиллированная вода, используемая при резекции простаты
Инфекционные
Протозойные (например, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз)
Бактериальные (например, сепсис, токсины клостридий, бартонеллез)
Вирусные (например, ЕСНО-вирусы)
ПНГ - пароксизмальная ночная гемоглобинурия; ГБН - гемолитическая болезнь новорожденных; ПИГА — приобретенная иммунная гемолитическая анемия; СКВ — системная красная волчанка; ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ТТП тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; ГУС — гемолитический уремический синдром.
Метаболические расстройства
Внутренние
Дефицит Г-б-ФДГ
Дефицит пируваткиназы
Дефицит фосфофруктокиназы Дефицит гексокиназы Дефицит альдолазы Дефекты метаболизма нуклеотидов Пиримидин- 5' -нуклеотидаза Эритропоэтическая порфирия
Внешние
Наркотики — норма эритроцитов или дефицит Г-б-ФДГ.
Выраженная гипофосфатемия (< 1 мг/дл) может предрасполагать к гемолизу.
Другие (например, отравление свинцом, болезнь Вильсона).
Эффективные методы диагностики гемолитических анемии основаны:
- локализация участка деструкции эритроцитов (интраваскулярная или экстраваскулярная);
- локализация этиологического дефекта (интрацеллюлярный или экстрацеллюлярный);
- природа дефекта (приобретенный или наследственный).