Истинная полицитемия

Истинная полицитемия (ИП) - клональное расстройство эритроидных клеток. 

 Диагностические критерии

А1 + А2 + АЗ; если АЗ отсутствует, должны присутствовать два из четырех критериев группы В.

А1: повышена эритроцитарная масса (> 25% сверх нормального значения) или НЬ > 18,5 г/дл у мужчин и > 16,5 у женщин).

А2: нет причины для вторичного эритроцитоза, включая отсутствие семейного эритроцитоза.

Нет повышения эритропоэза по причине гипоксии (артериальное р₂ > 92%).

Высокая кислородная активность НЬ.

Усеченный эритропоэтиновый рецептор.

Несоответствующий эритропоэз при опухоли.

АЗ: спленомегалия (развивается в 75% случаев).

А4: клональная генетическая аномалия, кроме Phi или BCR-ABL гена в клетках костного мозга.

А5: эндогенная эритроидная колониальная формация in vitro.

В1: число лейкоцитов > 12000/мкл (развивается в > 60% случаев) в отсутствие лихорадки или инфекции.

В2: число тромбоцитов > 400000/мкл (развивается в > 60% случаев).

ВЗ: биопсия костного мозга показывает панмиелоз, главным образом эритроидная и мегака- риотическая пролиферация.

В4: низкий уровень сывороточного эритропоэтина.

Число эритроцитов выше нормы; чаще = 7-12 млн; может повышаться до > 15 млн/мкл. Повышен НЬ: 18-24 г/дл у мужчин и > 16 г/дл у женщин, живущих на высоте < 2000 футов, в 71% случаев.

Гематокрит выше нормы: > 55% в 83% случаев; > 60% — указывает на повышение эритроцитарной массы, но < 60% может быть ассоциировано с нормальными эритроцитами.

СКО, СКГ, СККГ в норме или ниже нормы.

Повышение эритроцитарной массы, определяемое меченным⁵¹ Сг, обязательно для постановки диа­гноза; объем крови повышен (используется альбумин, меченный йодином-125 или¹³¹ J); объем плазмы в норме или слегка выше нормы. Оценку эритроцитарной массы сделать трудно, если анализ не проводился часто. Некоторые эксперты не пользуются этим тестом, если есть другие критерии, особенно если снижен сывороточный эритропоэтин (Эп) и наблюдаются костномозго­вые эритроидные колониеобразования в отсутствие экзогенного Эп.

Если есть активное кровотечение, то изотопы теряются в участке кровотечения, поэтому данные мо­гут быть ложными. Радиоизотопное исследование не назначают детям и беременным.

Повышенное число тромбоцитов > 400000/мкл в 62% случаев; чаще > 1 млн/мкл.

Повышенный уровень полиморфноядерных лейкоцитов, > 12000/мкл, примерно в 60% случаев; обычно > 15 000 мкл; иногда развивается лейкемоидная реакция. Умеренная базофилия пример­но в 60% случаев.

Насыщенность артериальной крови кислородом в норме в 84% случаев.

Повышенный показатель лейкоцитарной ЩФ > 100 (развивается примерно в 70% случаев) при от­сутствии лихорадки или инфекции.

Повышен сывороточный витамин В₁₂ > 900 пг/мл примерно в 30% случаев.

Повышена ненасыщенная витамин В₁₂-связывающая емкость > 2200 пг/мл в 75% случаев. (Нор­мальный уровень 870-1800 нг/л.) Также повышена при миелопролиферативных заболеваниях (например, хроническая гранулоцитная лейкемия), беременности, приеме оральных контрацеп­тивов и снижена при гепатите и циррозе.

•  Эритропоэтин в плазме или сыворотке обычно ниже нормы (но периодически в норме). Нормаль­ный уровень (3,7-16,0 МЕ/л) не является диагностически ценным, но повышенные уровни ис­ключают истинную полицитемию и требуют поиска вторичного эритроцитоза. Эритропоэтин обычно повышен (но может быть в норме) при вторичной полицитемии; поэтому между этими двумя состояниями есть некоторый перекрест. Повышение может быть скачкообразным, вслед­ствие этого единичное определение нормального уровня ненадежно. Этот показатель обычно в норме при относительной полицитемии. Обычно остается в норме в процессе терапии кровопу­сканием.

Применение

•  Дифференциальная диагностика истинной полицитемии.
•  Индикатор необходимости эритропоэтиновой терапии пациентам с почечной недостаточностью.
•  Определение у спортсменов запрещенного к применению эритропоэтина.

Влияющие факторы

•  Снижается при повышенной вязкости плазмы, приеме эстрогенов, p-адреноблокаторов, препара­тов, повышающих почечный кровоток (эналаприл, ингибиторы АПФ).
•  Циркадный ритм у госпитализированных взрослых с самыми низкими значениями между 8 и 12 часами и 40% -ными высокими значениями поздним вечером.

Соответственное повышение эритропоэтина

•  Экстремально высокий: обычно при трансфузионно-зависимой анемии с гематокритом от 10% до 25% и НЬ 3-7 г/дл (например, апластическая анемия, тяжелая гемолитическая анемия, гема­тологические опухоли).
•  Очень высокий: у пациентов мягкая или умеренная анемия с гематокритом 25-40% или НЬ = 7 - 12 г/дл.

•  Высокий: более анемичные пациенты (например, гемолитическая анемия, миелодисплазия, воз­действие химиотерапевитических или иммуносупрессивных лекарств, СПИД).

Неадекватное повышение эритропоэтина

•  Некоторые почечные расстройства (например, почечные кисты, трансплантаты).
•  Злокачественные новообразования (например, почечная аденокарцинома в 1—5% случаев, юк- стагломерулярная опухоль, нефробластома, гепато-целлюлярная карцинома или гемангио- саркома, тестикулрная карцинома, злокачественная феохромоцитома, карцинома молочной же­лезы).
•  Незлокачественные новообразования (например, менингиома, гемангиобластома головного моз­га в 20% случаев, печени или надпочечеников, лейомиома матки).

Неадекватное снижение эритропоэтина

•  Истинная полицитемия.
•  Почечная недостаточность.
•  Автономная нейропатия.
•  СПИД до терапии зидовудином.
•  3-4 недели после трансплантации костного мозга.

Соответственное снижение

•  Почечная недостаточность, пернициозная анемия, множественная миелома, рак.

СОЭ ниже нормы.

Вязкость крови повышена.

Осмотическая хрупкость снижена (повышена устойчивость).