Криоглобулинемия развивается при появлении белков, которые способны к спонтанной и обратимой преципитации в сыворотке (в сравнении с криофибриногенемией в плазме) в течение 3 дней при температуре ниже температуры тела; эти белки нерастворимы при 4 °С и могут агрегировать при температуре, близкой к 30 °С; белки способны связывать комплемент и активизировать воспалительные реакции; их количество в сыворотке достигает 500—5000 мг/дл, в норме < 80 мг/дл.
Тип I
(моноклональный иммуноглобулин, особенно IgM к-типа)
- Является причиной 25% случаев криоглобулинемии.
- Наиболее часто ассоциирован с множественной миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема, другими лимфопролиферативными заболеваниями с М-компонентом, может быть идиопати- ческим.
- Часто присутствует в больших количествах (> 5 мг/дл сыворотки). При заборе кровь может геле- зироваться.
- Тяжелые симптомы (например, синдром Рейно, гангрена по неизвестным причинам).
Тип II
(моноклональный иммуноглобулин, смешанные, по крайней мере, с одним другим типом поликлонального иммуноглобулина, чаще IgM и поликлональный IgG; всегда с ревматоидным фактором)
- Обусловливает до 25% случаев.
- Чаще всего ассоциирован с хроническим гепатитом, вызванным инфекцией вируса гепатита С (HCV), реже с HBV, EBV, бактериальной и паразитарной инфекцией, аутоиммунным расстройством, синдромом Шегрена, синдромом эссенциальной смешанной криоглобулинемии, иммуннокомплексным нефритом (например, мембранопролиферативный гломерулонефрит, васкулит).
- Высокий титр РФ без определенной ревматической болезни.
- Уровень С4 повышен.
(смешанный поликлональный иммуноглобулин, наиболее часты комбинации IgM — IgG, обычно с РФ)
- Обусловливает ~ 50% случаев.
- У здоровых лиц обычно присутствует в малых количествах (< 1 мг/дл сыворотки).
- Чаще всего ассоциирован с лимфопролиферативными расстройствами, заболеваниями соединительной ткани (например, СКВ), персистирующей инфекцией (например, HCV).
Может наблюдаться рецидивирующая пурпура.
- Синдром повышенной вязкости может наблюдаться при уровне IgM > 4,0 г/дл; клинически непредсказуем при уровне 2,0-4,0 г/дл, поэтому необходимо всегда измерять вязкость крови. Вязкость повышается вместе с повышением концентрации IgM.
- В сыворотке может быть криопреципитат.
- Автоматический счетчик клеток крови может дать ложный результат.
СОЭ может повышаться при температуре 37 °С, но приходит в норму при комнатной температуре. Лабораторные признаки ассоциированных состояний:
- болезни печени (например, серологические признаки вирусного гепатита);
- болезни почек (например, иммуногломерулярные заболевания). Почечная недостаточность развивается примерно в 50% случаев, а выраженная протеинурия в 25%.
- Биопсия кожи выявляет кожный васкулит.