Гипоанаболическая гипоальбуминемия
Hypoanabolic Hypoalbuminemia
Наследственное расстройство, присутствующее с рождения, без проявлений болезни почек или печени. Рост и развитие ребенка в норме. У пациента нет видимых нарушений, кроме периодически возникающих периферических отеков.
- Альбумин сыворотки < 0,3 г/дл. Общие глобулины от 4,5 до 5,5 г/дл.
Синтез альбумина снижен со снижением катаболизма при введении в/в альбумина.
Сывороточный холестерол выше нормы.
Лимфопролиферативный (аутоиммунный) синдром
Lymphoproliferative (Autoimmune) Syndrome
Лимфопролиферативный синдром — это недавно обнаруженное наследственное расстройство, манифестирующее в раннем детстве персистирующей лимфаденопатией, спленомегалией и аутоиммунными признаками, обусловленными недостаточным апоптозом лимфоцитов.
- Абсолютное повышение числа В-клеток и Т-клеток с поликлональным распространением Т-к леток.
- Аутоиммунные заболевания
- Гемолитическая анемия.
- Тромбоцитопения.
- Аутоиммунная нейтропения.
- Поликлональная гипергаммаглобулинемия.
- Другие состояния (например, гломерулонефрит, первичный билиарный цирроз, синдром Гийена — Барре).
- Циркулирующие аутоантитела
- Положительная прямая проба Кумбса.
- Антикардиолипиновые антитела.
- Другие (например, антинуклеарные антитела, РФ).
- Биопсия лимфатического узла или селезенки указывает на характерную доброкачественную лимфоидную гиперплазию и плазмоцитоз.
После спленэктомии по причине гиперспленизма и из-за повышенного риска развития лимфомы могут наблюдаться лабораторные изменения.