Гипоанаболическая гипоальбуминемия

Hypoanabolic Hypoalbuminemia

Наследственное расстройство, присутствующее с рождения, без проявлений болезни почек или пе­чени. Рост и развитие ребенка в норме. У пациента нет видимых нарушений, кроме периодиче­ски возникающих периферических отеков.

  •  Альбумин сыворотки < 0,3 г/дл. Общие глобулины от 4,5 до 5,5 г/дл.

Синтез альбумина снижен со снижением катаболизма при введении в/в альбумина.

Сывороточный холестерол выше нормы.

Лимфопролиферативный (аутоиммунный) синдром

Lymphoproliferative (Autoimmune) Syndrome

Лимфопролиферативный синдром — это недавно обнаруженное наследственное расстройство, ма­нифестирующее в раннем детстве персистирующей лимфаденопатией, спленомегалией и ауто­иммунными признаками, обусловленными недостаточным апоптозом лимфоцитов.

  •  Абсолютное повышение числа В-клеток и Т-клеток с поликлональным распространением Т-к леток.
  •  Аутоиммунные заболевания
    •  Гемолитическая анемия.
    •  Тромбоцитопения.
    •  Аутоиммунная нейтропения.
  •  Поликлональная гипергаммаглобулинемия.
  • Другие состояния (например, гломерулонефрит, первичный билиарный цирроз, синдром Гийена — Барре).
  • Циркулирующие аутоантитела
  •  Положительная прямая проба Кумбса.
  •  Антикардиолипиновые антитела.
  •  Другие (например, антинуклеарные антитела, РФ).
  • Биопсия лимфатического узла или селезенки указывает на характерную доброкачественную лимфоидную гиперплазию и плазмоцитоз.

После спленэктомии по причине гиперспленизма и из-за повышенного риска развития лимфомы могут наблюдаться лабораторные изменения.