Опухоли зародышевых клеток яичника. Поликистоз яичников (синдром Штейна — Левенталя)

Опухоли зародышевых клеток яичника

Germ Cell Tumors of the Ovary

Если оба маркера позитивны, то оба должны быть исследованы после терапии, поскольку рециди­вы или метастазы могут вызвать повышение уровня только одного маркера.

Поликистоз яичников (синдром Штейна — Левенталя)

Polycystic Ovarian Disease (Stein-Leventhal Syndrome)

Гетерогенный синдром мультифакториальной этиологии, характеризуемый избытком андрогенов (гирсутизм, акне), вторичной аменореей, ожирением, бесплодием.

(2 из 3 расстройств подтверждены):

•  олиго- или аменорея;
•  гиперандрогенемия (повышение свободного или общего тестостерона) с гирсутизмом, акне, мужским типом облысения);
•  поликистоз яичников на ультразвуке;
•  исключение других этиологий (опухоли яичников и надпочечников; гипофизарные заболе- вания, в том числе синдром Кушинга, акромегалия, гиперпролактинемия; ВГН с дефици­том 21-гидроксилазы)

•       Сывороточный ЛГ примерно втрое выше нормы (> 35 мМЕ/мл) у 60% пациентов в ассоциации с нормальным или незначительно сниженным уровнем ФСГ. Анормально высокое соотношение ЛГ/ФСГ (> 2) более постоянно, чем другие единичные измерения. Соотношение  2 считается вы­сокопредположительным; 3 — диагностичным.
•       Данных о повышении сывороточных ЛГ, ЛГ/ФСГ > 2 и об умеренном повышении уровня андро­генов яичников достаточно для диагностики в присутствии симптомов и клинических признаков заболевания. Из-за неустойчивых суточных колебаний уровней ЛГ и андрогенов ежедневно со­бирают образцы плазмы в течение 3—5 дней.
•  Уровень свободного тестостерона сыворотки < 200 мкг/дл в 40-60% случаев; (уровень > 200 мкг/дл обычно указывает на наличие андрогенпродуцирующей опухоли); повышение не подавляется дексаметазоном. Глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ), ниже нормы примерно на 50% вследствие 2-кратного повышения уровня тестостерона.
•  Андростендион плазмы повышен в ^ 50% случаев.
•  Сывороточный 3-а-диолглюкуронид (глюкуронид андростендиола — метаболит дигидротесто­стерона) выраженно повышен при таком и идиопатическом гирсутизме.

Синтетические эстрогены и прогестины (как в оральных контрацептивах) в течение 21 дня перед и после назначения тестостерона и андростендиона:

• свободный тестостерон и андростендион снижаются на 50% или приходят в норму при ЛГ-зависимом гиперандрогенизме, например, при поликистозе яичников;
• У пациентов с опухолями яичников и патологиями надпочечников супрессии не возникает; изменение количества свободного тестостерона объясняет эстрогензависимое повьыпение уровня ГСПГ, что может привести к повышению уровня общего тестостерона или оставить его неиз­менным.
•  У 85% таких пациентов выявляется одна или более аномалий соотношения ЛГ/ФСГ, тестостеро­на или андростендиона. Наличие гиперандрогенизма не дифференцирует это состояние от ВГН, но ВГН более вероятна при соотношении ЛГ/ФСГ < 2 :1 и нормальных по размеру яичниках.

17-КС мочи повышены (наивысшие значения при врожденной вирилизирующей гиперплазии над­почечников и гиперадренализме при синдроме Кушинга). (ДГЭА-С предпочтительнее для оценки болезни надпочечников.) Назначение дексаметазона (0,5 мг 4 р/д в течение 5-7 дней) приводит к частичной супрессии в случаях овариального происхождения, но полная супрессия предпола­гает надпочечниковое происхождение (например, ВГН с поздним началом).

Назначение гонадотропина приводит к повышению 17-КС мочи.

Биопсия яичника соотносится с повышенным эффектом андрогенов, но не является специфичной; биопсия не является частью рутинной диагностики.

Кортизол и 17-ГС мочи в норме.

Пролактин плазмы повышен примерно у 30% пациентов.   

Гиперинсулинемия из-за повышения инсулинорезистентности обусловлена повышением уровня андрогенов.

У 13% таких пациентов частичный дефект 21-гидроксилазы.                 

•  При уровне тестостерона > 2 нг/мл или ДГЭА > 7000 нг/мл можно исключить овариальную или надпочечниковую опухоль.