Почечный канальцевый ацидоз

Почечный канальцевый ацидоз

Renal llibular Acidosis (RTA)

Неуремический дефект ацидификации мочи вследствие потери бикарбонатов почками.

Проксимальный (тип 2)

Вследствие нарушения реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев.

•  Низкая концентрация бикарбонатов в плазме с гиперхлоремическим ацидозом.
•  Щелочная моча становится кислой, если внеклеточные бикарбонаты ниже максимального уров­ня реабсорбции.

Нормальный уровень pH при отсутствии бикарбонатов в моче.

•  В/в инфузия NaHC03 (<1 мэкв/кг/час) приводит к быстрому увеличению pH мочи даже при по­вышении плазменного уровня НС03, но сохраняется ниже нормы (24-26 мэкв/л).

Нарушения в проксимальных отделах канальцев диагностируются по фракционной экскреции би­карбонатов > 15%, если плазменный бикарбонат > 20 мэкв/л.

Причины

Чаще всего является результатом экскреции легких цепей моноклональных Ig при множественной миеломе или ингибиции карбоангидразы (например, ацетазоламид при лечении глаукомы) у взрослых, а также результатом цистиноза или идиопатических причин у детей.

Первичный (дефект реабсорбции бикарбонатов)

•  Обычно развивается у мужчин.
•  Только клинические проявления при задержке развития у детей;
•  почечные или метаболические осложнения отсутствуют.
•  Хороший прогноз при клиническом ответе на терапию щелочами, что обычно не требуется посто­янно.

Вторичный

•  Идиопатический или вторичный синдром Фанкони (цистиноз, тиросинемия, болезнь отложения гликогена, болезнь Вильсона, наследственная непереносимоть фруктозы, интоксикация тяже­лыми металлами, токсический эффект лекарств типа тетрациклин, а также синдром Лоу — Х-связанное рецессивное нарушение, сочетающееся с врожденной катарактой, неврологически­ми нарушениями).
•  Рахит вследствие дефицита витамина D.
•  Кистозная болезнь мозгового вещества почки.
•  После трансплантации почки.
•  Нефротический синдром, множественная миелома, почечный амилоидоз.

Дистальный (тип 1)

Собирательные трубочки не обеспечивают секрецию Н+ для образования аммиака или обратного тока секретированных Н+ из просвета собирательных канальцев. Обычно развивается у жен­щин (70%).

•  Гиперхлоремический ацидоз, низкая концентрация плазменного бикарбоната; следует заподо­зрить во всех случаях метаболического ацидоза с нормальной анионной разницей и чрезмерно высоким^уровнем pH мочи (> 5,3 у взрослых и > 5,6 у детей). Почечный канальцевый ацидоз Имвр&яеполного -го типа можно предполагать при нормальной концентрации бикарбонатов в плазме, постоянном pH мочи > 5,3, выявленных кальциевых конкрементах или нали в семейном анамнезе.
•  Щелочная моча (pH 6,5-7,0), несмотря на уровень плазменного бикарбоната.      
•  Тест с нагрузкой аммония (NH4 Cl 0,1 г/кг) указывает на неспособность подкислять мочу ниже pH 6,5 и подавленный уровень экскреции титруемой кислоты и аммиака.

Не обнаруживается других дефектов канальцев.

Часто наличествуют осложнения (например, нефрокальциноз. интерстициальный нефрит, камне- образование в почках, рахит, остеомаляция), а также задержка общего развития.

Причины

Чаще всего результат аутоиммунных нарушений (например, синдром Шегрена) или гиперкальциу- рии у взрослых и наследственных форм у детей.

Гипокалиемический или нормокалиемический тип

Первичный (неспособность канальцев секретировать достаточное количество Н+).

Вторичный

•  Повышение сывороточных глобулинов (особенно у-глобулинов) (например, СКВ, синдром Шегре­на, болезнь Ходжкина, саркоидоз, хронический активный гепатит, криоглобулинемия).
•  Пиелонефрит.
•  Губчатая почка.
•  У ретеросигмои д остомия.
•  Врожденная нечувствительность к антидиуретическому гормону (вазопрессину).
•  Почечные заболевания (например, гиперкальциемия, калийтеряющие заболевания, кистоз моз­гового вещества почки, узелковый полиартериит, амилоидоз, синдром Шегрена).
•  Генетически передаваемые заболевания (например, синдром Элерса — Данлоса, болезнь Фабри, врожденный эллиптоцитоз).
•  Голодание, нарушение питания.
•  Гипертиреоидизм.
•  Гиперпаратиреоидизм.
•  Интоксикация витамином D.

Гиперкалиемический тип

Следствие нарушения реабсорбции натрия в кортикальных собирательных трубочках.

•  Гипоал ьдостеронизм.
•  Обструктивная нефропатия.
•  Системная красная волчанка.
•  Серповидно-клеточная нефропатия.
•  Циклоспориновая токсичность.

Неполный или смешанный канальцевый ацидоз может быть выявлен при обструктивной уропа- тии и врожденной непереносимости фруктозы.

Альдостеронизм (тип 4)

Включает несколько факторов:

•  легкое или умеренное ухудшение функции почек;
•  гиперхлоремический ацидоз;
•  гиперкалиемия;
•  кислая pH мочи;
•  сниженная секреция аммония;
•  тенденция к потере натрия с мочой;
•  сниженная минералокортикоидная секреция у некоторых пациентов вследствие изолиро­ванного гипоальдостеронизма;
• другие причины сниженного канальцевого ответа на альдо­стерон.