В эпилептологии существуют две классификации:
1) классификация эпилептических приступов;
2) классификация эпилепсий.
Классификация эпилептических приступов построена с учетом клинической и ЭЭГ-характеристики каждого отдельного вида эпилептического приступа. Классификация эпилепсий опирается на классифицированные синдромы, при которых вид (или виды) приступов являются не единственным признаком синдрома. В классификации эпилепсий также учитывается этиология, возраст дебюта, наследственная предрасположенность и наличие структурных изменений в мозге.
В нашей книге приводится классификация эпилептических приступов согласно клинической и электроэнцефалографической классификации эпилептических приступов Международной антиэпилептической лиги (или Международной классификации эпилептических приступов) пересмотра 1981 г. [5]. В 2001 г. Международная антиэпилептическая лига предложила новую классификацию эпилептических приступов [6], которая еще не внедрена в клиническую практику. Поэтому мы продолжаем пользоваться старой классификацией.
В 2001 г. Международная антиэпилептическая лига также предложила пересмотреть классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. [8]. Пересмотр 2001 г. еще не принят. Тем не менее с 1989 г. описано так много новых эпилептических синдромов, что при подготовке книги мы пользовались классификацией 2001 г.
А. Международная классификация эпилептических приступов
Международная классификация эпилептических приступов представлена в табл. 1.1 и более детально в табл. 1.2. Прежде всего, приступы подразделяются на 2 основные группы: парциальные приступы (начинающиеся при раздражении небольшого участка мозга) и генерализованные приступы (двусторонние симметричные приступы, не имеющие локального начала). Далее приступы классифицируют в зависимости от клинических и ЭЭГ-признаков. Клинические проявления основных видов эпилептических приступов согласно Международной классификации эпилептических приступов представлены ниже (пп. 1-8). Полное описание клинических проявлений и паттернов ЭЭГ каждого вида приступов см. в главе 2.
Международная классификация эпилептических приступов
- Парциальные (фокальные, очаговые) приступы
- Простые парциальные приступы (без нарушения сознания)
Б. Сложные парциальные приступы (височные или психомоторные приступы, с нарушением сознания)
- Парциальные приступы с вторичной генерализацией (тонико-клонические (grand mal), тонические или клинические)
- Генерализованные приступы (судорожные или бессудорожные)
- Абсансы (petit mal)
Б. Миоклоиичсские приступы
- Тонические приступы Г. Атонические приступы Д. Клопичсские приступы Е. Тонико-клонические приступы (grand mal)
- Неклассифицированные эпилептические приступы (вызванные неясными причинами)
- Простые парциальные (фокальные) приступы
Простые парциальные приступы вызваны локальным раздражением коры, возникающие при этом симптомы связаны с нарушением тех функций, за которые отвечает данный участок мозга, и не сопровождаются нарушением сознания. Простые парциальные приступы могут проявляться моторными, сенсорными, вегетативными или психическими нарушениями, а также их комбинацией (см. главу 2).
- Сложные парциальные (психомоторные, височные) приступы
Принципиальным отличием сложных парциальных приступов от простых парциальных является нарушение сознания. Нарушение сознания — это невозможность нормально реагировать на внешние стимулы вследствие непонимания или невозможности ответить.
В начале сложного парциального приступа может развиваться в виде ауры любой симптом (моторный, сенсорный, вегетативный или психический) простого парциального приступа без нарушения сознания. Затем происходит собственно нарушение сознания, на фоне предшествующей ауры или без нее. Во время периода нарушенного сознания какие-либо другие симптомы приступа могут отсутствовать или возникают автоматизмы (т.е. непроизвольные действия, о которых пациент в дальнейшем не помнит). Приступы характеризуются постепенным завершением, сменяясь периодом сонливости или спутанности (см. главу 2).
- Абсансы (petit mal)
Абсансы — это приступы нарушения сознания с внезапным началом и завершением, характеризующиеся появлением на ЭЭГ типичной эпилептиформной активности пик-волна с частотой 3 Гц. Абсансы начинаются без ауры; в постиктальном периоде не характерно наличие спутанности. Большинство абсансов длится не более 10 с. Они могут сочетаться с умеренно выраженными клоническими, атоническими или тоническими мышечными феноменами, автоматизмами или носить вегетативную окраску. Обычно абсансы впервые появляются в возрасте от 5 до 12 лет и часто спонтанно исчезают в подростковом периоде (см. главу 2).
- Миоклонические приступы
Миоклонические приступы состоят из коротких, внезапных мышечных сокращений, генерализованных или локальных, симметричных или несимметричных, синхронных или асинхронных. Потери сознания при этом не происходит (см. главу 2).
- Тонические приступы
Тонические приступы характеризуются внезапным повышением тонуса в мышцах туловища или/и конечностей, что внешне выражается характерными вычурными позами. Сознание, как правило, частично или полностью утрачено. Наблюдается выраженная вегетативная симптоматика. Постиктальная спутанность сознания непродолжительна, но может длиться несколько минут. Тонические приступы встречаются относительно редко и обычно дебютируют в возрасте от 1 года до 7 лет (см. главу 2).
- Атонические приступы
Атонические приступы характеризуются внезапной потерей мышечного тонуса, которая может затрагивать группу мышц (например, атонический приступ в мышцах шеи клинически выражается кивком головы). Также атонические приступы могут развиваться с вовлечением всех мышц туловища, что приводит к падению на землю (см. главу 2).
- Клонические приступы
Клонические приступы характерны преимущественно для раннего детского возраста. Приступ начинается с потери или нарушения сознания, внезапной мышечной гипотонии или короткого тонического сокращения. Затем в течение от одной до нескольких минут происходят билатеральные подергивания, часто асимметричные, более выраженные в одной конечности. В течение приступа амплитуда, частота, пространственное расположение этих подергиваний весьма разнообразно. У детей от 1 до 3 лет подергивания чаще билатеральны и синхронны в течение всего приступа. Приступ может завершиться быстрым восстановлением сознания, длительным периодом спутанности или развитием комы (см. главу 2).
- Тонико-клонические приступы (grand mal)
Перед тонической фазой тонико-клонического приступа могут наблюдаться двусторонние сокращения мышц конечностей или фокальный приступ. Начало приступа знаменуется потерей сознания и повышением мышечного тонуса (тоническая фаза), что обычно выражается в застывшей позе с согнутыми конечностями, с последующим ригидным выгибанием всего туловища. Затем происходят двухсторонние симметричные ритмические подергивания (клоническая фаза). Во время тонической и клонической фаз наблюдаются выраженные вегетативные нарушения. В постик- тальном периоде вначале происходит резкое нарастание мышечного тонуса, сменяющееся затем расслаблением. Может произойти непроизвольное мочеиспускание. Пациент приходит в себя постепенно, проходя кому, сомнолентность и спутанность сознания.