Международная классификация эпилепсий (см. табл. 1.2) начинается разделением по основному виду приступов: генерализованные или фокальные. Генерализованные эпилепсии характеризуются судорогами вследствие первичной активации нейронов обоих полушарий мозга. Фокальные эпилепсии протекают с приступами, возникаю­щими при раздражении группы нейронов в одном полушарии. Термины фокальный, очаговый, парциальный и локальный часто используются в качестве синонимов.

Далее эпилепсии делятся по этиологии: идиопатические, симптоматические или семейные (наследственные). Причина возникновения идиопатических эпилепсий неизвестна. Симптоматические эпилепсии являются симптомом известного заболе­вания мозга. Семейные эпилепсии связаны с дефектом гена. Также существуют три отдельные категории: рефлекторные эпилепсии, эпилептические энцефалопатии, прогрессирующие миоклонические эпилепсии. В завершении представлены состоя­ния, при которых могут возникать судороги, но они не являются эпилептическими, поскольку провоцируются извне.

Таблица 1.2. Пример классификации эпилептических синдромов

Группа синдромов

Специфические синдромы

Идиопатичсскис фо­кальные эпилепсии младенчества и детства

Доброкачественные инфантильные спазмы (нснаследствснпыс) Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-темпоральными спай­ками (роландичсская)

Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (тип Панайотопулоса) (Panayiopoulos)

Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (тип Гасто)

Таблица 1.2. (Окончание)

Груплпа синдромов

Специфические синдромы

Семейные аутосомно- домииаитные фокаль- ные эпилепсии

Доброкачественные семейные неонатальные судороги Доброкачественные семейные инфантильные судороги Аутосомно-доминаитная ночная лобная эпилепсия Семейная височная эпилепсия Семейная эпилепсия с вариабельным фокусом

Симптоматические (или вероятно симпто­матические) фокальные эпилепсии

Лимбические эпилепсии:

  • мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом
  • мезиальная височная эпилепсия, вызванная специфической причиной
  • другие виды по локализации и этиологии Нсокортикальные эпилепсии
  • синдром Расмуссена
  • синдром гемиконвульсий-гемиплегии
  • другие виды по локализации и этиологии
  • мигрирующие парциальные приступы младенчества

Идиоттатические гене­рализованные эпилеп­сии

/Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами Детская абсанс-эпилепсия Эпилепсия с миоклоническими абсансами

Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом:

  • юношеская абсанс-эпилепсия
  • юношеская миоклоническая эпилепсия
  • эпилепсия с изолированными генерализованными топико-клоническими приступами

Генерализованные эгшлсисии с фебрильными судорогами плюс (ГЭФС+)

Рефлекторные эпилеп­сии

Идиопатическая фотосепситивная затылочная эпилепсия Другие зрительные сенситивные эпилепсии Первичная эпилепсия чтения Стартл-эпилспсия

Эпилептические энце­фалопатии (при кото­рых эпилеитиформные нарушении могут вызы­вать прогрессирующие расстройства)

Ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Отахара Синдром Веста

Синдром Драве (прежнее название — тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества)

Миоклопичсский статус при иепрогрессирующих энцефалопатиях Синдром Леннокса—Гасто Синдром Ландау—Клеффнера

Эпилепсия с продолженной пик-волиовой активностью па ЭЭГ во время фазы медленного сна

Прогрессирующие мио­клонические эпилепсии

См. специфические заболевания

Судороги при неэгш- лептических состоя­ниях

Доброкачественные неонатальные судороги Фебрильные судороги Рефлекторные судороги Алкоголь-зависимые судороги

Судороги, спровоцированные лекарственными препаратами или химически­ми соединениями Посттравматичсские судороги

Единичные судороги или изолированные кластерные судороги Редко повторяющиеся судороги (олигоэпилепсия)

Из: Engel J. jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE 'lask Force on Classification and Terminology.// Epilepsia. 2001; 42:796—803, с разрешением.

Основываясь на перечисленных категориях, эпилепсии делятся на 8 групп (см. табл. 1.2), каждая из которых включает ряд специфических эпилептических синдромов, со своим видом приступов, этиологией, наследственностью, возрастом и структурными изменениями в мозге. Каждая возрастная группа характеризуется набором определенного числа форм эпилепсии и эпилептических синдромов, поэто­му возраст дебюта — весьма важный диагностический критерий. Зная возраст дебюта эпилепсии и вид(ы) приступов, можно сузить диагностический поиск до нескольких форм. Эпилепсии и эпилептические синдромы представлены в главах 3-8 по возра­сту дебюта, что позволяет легко выбрать возможные нозологические формы для кон­кретного пациента.