Определение
Тонические приступы короткие, состоят из внезапного повышения мышечного тонуса в мышцах-разгибателях. Если пациент при этом стоит, приступ обычно приводит к падению на землю. Продолжительность этих приступов больше, чем продолжительность миоклоний. На ЭМГ во время приступа мышечная активность резко нарастает. Атонический приступ представляет собой внезапную потерю мышечного тонуса. Потеря мышечного тонуса может затрагивать группу мышц, например мышц шеи, что приводит к кивку, или может вовлекать все мышцы туловища, в результате чего пациент падает.
Клиническая картина приступа
Тонические приступы часто начинаются с тонического сокращения мышц шеи, приводя к фиксированному выпрямлению головы, глаза широко открыты, рот открыт или челюсти сжаты. Следующее за этим сокращение дыхательных мышц и мышц брюшного пресса приводит к крику «не своим голосом» и короткому периоду апноэ. В результате тонического сокращения проксимальной мускулатуры верхних конечностей плечи поднимаются и руки отводятся. Могут быть асимметричные тонические приступы, от легкой ротации головы до тонического спазма всех мышц на одной половине тела. Случается, тонический приступ оканчивается клонической фазой. Сокращения глазных мышц приводят к широкому раскрытию глаз, мидриазу. Обычно с двигательной активностью сочетается апноэ, которое бывает довольно выраженным. Приступ может завершиться падением, приводя к различным травмам.
Тонические приступы обычно потенцируются сном и в течение ночи могут повторяться несколько раз. Чаще они развиваются во время фазы медленного сна, чем во время бодрствования, и никогда не встречаются в фазе быстрого сна. В течение тонического приступа пациент утрачивает сознание, но может пробуждаться из фазы поверхностного сна. Будучи очень короткими, приступы часто не замечаются. Длительность тонических приступов обычно составляет несколько секунд (до 1 мин), в среднем около 10 с. Если приступ длится дольше нескольких секунд, сознание обычно утрачивается. Характерно постиктальное нарушение сознания в виде спутанности, разбитости и головной боли. Обычно чем длиннее приступ, тем более выражены постиктальные нарушения сознания.
Атонические приступы начинаются внезапно без предвестников, и если пациент стоит, немедленно приводят к падению. В результате тотальной потери мышечного тонуса пациент не может предотвратить собственной травматизации в момент падения, что часто и происходит. Атака может быть фрагментарной, приводя к падению головы и отвисанию нижней челюсти или к падению конечностей. При атонических приступах на ЭМГ регистрируется кратковременное отсутствие активности. При падении навзничь сознание нарушено, но пациент может прийти в себя сразу после падения.