А. Общие характеристики
Приступы при фокальной затылочной эпилепсии характеризуются позитивными или негативными зрительными феноменами. Позитивные феномены (симптомы раздражения) включают простые зрительные галлюцинации, часто описываемые как яркие вспышки света или цветные световые пятна. Негативные феномены (симптомы выпадения) включают амавроз, скотомы и гемианопсию. Зрительные феномены, как правило, возникают на стороне, контрлатеральной очагу, и сохраняют свою локализацию, или наблюдается их движение через зрительное поле. В постприступном периоде возможно возникновение стойкого (сохраняющийся в течение нескольких часов) амавроза.
Другие проявления затылочных приступов могут включать тоническое отведение или клонические подергивания глаз в сторону, поворот головы, моргание, ощущение движения глаз, и нистагмоидные подергивания глазных яблок. Обычно при затылочных приступах наблюдается движение глаз и головы в сторону, противоположную расположению очага (этот симптом может отсутствовать при приступах, исходящих из других областей мозга).
Б. Характеристики ЭЭГ
При записи ЭЭГ при помощи поверхностных электродов, как правило, выявляется выраженная пароксизмальная активность в задне-височно-затылочных отведениях. Эти энцефалографические проявления в некоторых случаях сложно отличить от таковых при эпилепсии височной доли в случае локализации эпилептогенного фокуса в задне-височных отведениях.
В. Подтипы
Клинические проявления приступов, возникающих вследствие эпилептических разрядов в пределах затылочной доли, не отличаются большим разнообразием. Однако эпилептические разряды могут распространяться на височную, лобную, дополнительную моторную или теменные области, вызывая клинические проявления приступов, исходящих из этих областей. Наиболее часто встречается распространение по сильвиевой борозде к гомолатеральной височной доле, что приводит к появлению автоматизмов, типичных для височных приступов («пси- хопаретические», психомоторные). Симптомы зрительных нарушений в начале приступа указывают на то, что его источником являются затылочные доли коры головного мозга.
Г. Обследование
Методы обследования и лечение доброкачественной детской затылочной эпилепсии обсуждаются в главе 6. Симптоматическую (вызванную структурным поражением) затылочную эпилепсию предполагают на основании таких признаков, как неврологический дефицит, распространение эпилептиформной активности в лимбическую систему, короткая продолжительность и высокая частота приступов. Этиологическими факторами структурного поражения мозга при затылочной эпилепсии могут быть пороки развития мозга, перинатальное поражение, посттравма- тическое поражение мозга, инсульты, опухоли, синдром Штурге-Вебера, эпилепсия с билатеральными кальцинатами в затылочных долях, митохондриальные заболевания [митохондриальная энцефаломиелопатия с рваными красными волокнами и инсультоподобными эпизодами (MELAS), миоклоническая эпилепсия с рваными красными волокнами (MERRF)], болезнь Лафора и нейрональный цероидный ли- пофусциноз. Если предполагается структурное поражение мозга, методом диагностического выбора является МРТ, так как пороки развития (часто встречающиеся при затылочной эпилепсии) значительно хуже выявляются при компьютерной томографии.