Дети первых месяцев жизни имеют высокий риск развития эпилептических приступов. В этом возрасте существует высокий риск связанного с процессом родов повреждения мозга различной этиологии, включая родовую травму, гипок- сически-ишемическое поражение, внутричерепное кровоизлияние и инфекции. Кроме того, целый ряд патологических состояний с дебютом в неонатальном периоде может первоначально проявляться в виде эпилептических приступов. Например, врожденные пороки развития мозга, врожденные нарушения метаболизма и генетические наследственные синдромы могут стать причиной эпилептических приступов в неонатальном периоде. Так как неонатальные судороги часто ассоциируются с серьезным заболеванием нервной системы, они представляют собой, наверное, самое грозное неврологическое нарушение у новорожденных. В связи с тем что эпилептические приступы могут быть первым и иногда единственным симптомом поражения нервной системы, их распознавание крайне важно. Продолжающиеся приступы у новорожденного являются прогностически неблагоприятным признаком поражения ЦНС, исключая те случаи, когда судороги развиваются в родовом блоке сразу после рождения и в дальнейшем не повторяются.
В течение третьего триместра беременности и первых месяцев после рождения происходят многочисленные изменения, касающиеся роста и развития нейронов и глии (дифференцировка, миелинизация, образование нейрохимических связей). Учитывая повреждения анатомических, химических и биоэлектрических связей между кортикальными и субкортикальными образованиями, не удивительно, что судороги новорожденных значительно отличаются от приступов, встречающихся в других возрастных периодах. Главным образом, разница выражается в клинических особенностях, этиологических факторах и отдаленном прогнозе.
Определение
Клинические проявления приступов
Клинические проявления приступов у новорожденных значительно отличаются от симптомов у более старших детей и взрослых. У младенцев не бывает организованной генерализованной эпилептиформной активности, не встречаются генерализованные тонико-клонические приступы и абсансы. Возраст-зависимые клинические и электроэнцефалографические (ЭЭГ) проявления приступов у новорожденных возникают в результате повреждения кортикальной организации и миелинизации.
Неонатальные приступы подразделяются на клонические, тонические или миоклонические. Клонические приступы включают ритмические подергивания групп мышц и встречаются при фокальном или мультифокальном поражении. При мультифокальных клонических приступах судороги могут мигрировать, переходя с одной части тела на другую. Фокальные приступы отмечаются при очаговых повреждениях мозга, например при нарушении мозгового кровообращения (неонатальные инсульты), но могут встречаться и при диффузном поражении, например при асфиксии, субарахио- идальном кровоизлиянии, гипогликемии, инфекции. Во время тонического приступа у ребенка возникают асимметричные позы туловища или отведение глаз в одну сторону. Миоклонические приступы, состоящие из быстрых подергиваний мышц, сходны с миоклониями у детей старшего возраста. Миоклонии могут проявляться билатеральными вздрагиваниями, но встречаются также односторонние или фокальные миоклонии.
Для детей с нарушением психомоторного развития характерны повторные поведенческие стереотипии, которые напоминают приступы. К таким стереотипиям относятся повторные сосательные движения (причмокивание) и другие оральные автоматизмы с участием щек и языка (оро-буккально-лингвальные стереотипии), патологические позы, педалирование нижними конечностями или потирание рук, моргание, мгновенное застывание взгляда без девиации глаз, нистагм, апноэ. Однако, если этот двигательный репертуар совпадает с проведением ЭЭГ-исследования, эпилептиформная активность обычно не регистрируется. Тоническое напряжение всех четырех конечностей очень редко ассоциируется с эпилептиформными изменениями на ЭЭГ. Также без эпилептиформной активности может у новорожденных протекать миоклонус.
Электроэнцефалографические проявления
Первичная диагностика приступов основана на клинических наблюдениях, в то же время наличие эпилептиформной активности в большинстве случаев может подтвердить диагноз. Кроме того, ЭЭГ-исследование полезно проводить для выявления скрытых приступов у детей с параличами или для уточнения эффективности антиэпилептических препаратов.
Как и в других возрастных группах детей и взрослых, интериктальные спайки чаще обнаруживаются у младенцев с приступами, чем у детей без клинически манифестных приступов. Однако отличить «физиологические» спайки и острые волны от патологических довольно трудно. Точных дифференциальных критериев для нормальных и патологических острых волн и спайков еще не разработано. Например, фронтальные острые волны, мигрирующие из одного полушария в другое (часто называемые «фронтальные транзиторные острые волны») и мультифокальные спайки и острые волны, встречающиеся только в виде вспышек во время медленного сна — прерывистый паттерн медленного сна («trace alternant» или «tracee discontinue»), многими специалистами ЭЭГ считается совершенно нормальным явлением. Кроме того, у здоровых детей, недоношенных и родившихся в срок, выявляются нечастые спайки и острые волны.
Критерии, на основании которых спайки и острые волны классифицируют как патологические, включают: фокальность и наличие в течение всех периодов сна ро- ландически-позитивных острых волн, фокальные или мультифокальные спайки на фоне низкоамплитудной активиости во время поверхностного сна. Патологические спайки часто сгруппированы в виде вспышек. Как и у более старших детей, спайки и острые волны могут регистрироваться у младенцев, никогда не имевших явных приступов.
Позитивные спайки в перироландической области часто встречаются при повреждениях белого вещества, таких как перивентрикулярная лейкомаляция или внутрижелудочковые кровоизлияния. Позитивные роландические спайки также могут выявляться при отсутствии клинических приступов.