Определение

Тонические приступы — кратковременные судороги, характеризующиеся внезап­но развивающимся повышением тонуса в мышцах-разгибателях. При развитии то­нического приступа пациент, находящийся в положении стоя, в типичных случаях падает на землю. Продолжительность судорог более длительная, чем при мйоклони- ческих приступах. При тонических судорогах наблюдается резко выраженное (дра­матическое) усиление элекромиографической активности. Напротив, атонические приступы характеризуются внезапным падением мышечного тонуса. Потеря мышеч­ного тонуса может наблюдаться в определенной группе мышц, например в мышцах шеи (что вызывает падение головы на грудь), или вовлекать все мышцы тела, приво­дя к падению пациента.

Хотя в некоторых случаях тонические или атонические приступы могут быть единственным типом приступов, наблюдающимся у ребенка, у большинства детей с этими приступами диагностируется синдром Леннокса—Гасто;

 Характерны постприступные нарушения в виде спутанности со­знания, усталости и головной боли. Выраженность постприступных нарушений об­ычно связана с продолжительностью приступа.

Атонические судороги начинаются внезапно, без предвестников, вызывая паде­ние пациента, находящегося в положении стоя. Так как потеря тонуса может быть полной, ребенок не способен защитить себя от падения, поэтому пациенты часто по­лучают травмы. Приступ может быть фрагментарным и вызывать падение головы на грудь с расслаблением жевательных мышц («отвисанием» нижней челюсти, откры­ванием рта) или падением конечности. При атомических приступах наблюдается уг­нетение электромиографической активности. Сознание во время падения нарушено, хотя пациент может прийти в сознание сразу после падения.

Хотя тоиические и атонические приступы могут возникать в любом возрас­те, и поэтому этот тип приступов не зависит от возраста в такой степени, как ин­фантильные спазмы, в типичных случаях дебют приступов наблюдается в детском возрасте. Атонические приступы характерны для синдрома Леннокса—Гасто, однако они встречаются обычно реже, чем тонические и миоклонические приступы.

Электроэнцефалографическое исследование

В межприступном периоде на ЭЭГ пациентов с тоническими приступами об­ычно наблюдаются патологические изменения в виде замедления фонового ритма, появления мультифокальных спайков, острых волн и разрядов нерегулярной спайк- волновой активности. Во время тонического приступа на ЭЭГ обычно выявляют­ся билатеральные синхронные спайки с частотой 10—25 Гц средней или высокой амплитуды с акцентом в лобных отведениях. Возможно также появление десин­хронизации ритма или уплощение ЭЭГ (снижение амплитуды биоэлектрической активности). В некоторых случаях во время тонического приступа возможно воз­никновение множественных комплексов спайк-волна или диффузной медленно­волновой активности.

При атонических приступах на ЭЭГ обычно наблюдаются ритмичные комплексы спайк-волна, частота которых варьирует от низкой (1—2 Гц) до более высокой, не­регулярные спайки или полиспайк-волновая активность. При миоклонически-аста- тических приступах на ЭЭГ отмечается билатерально синхронная, регулярная или нерегулярная спайк-волновая активность с частотой 2—3 Гц, в фоновой ЭЭГ наблю­дается усиленная мономорфная тета-активность.