Миастения
Во время беременности у 30% больных миастенией течение заболевания не изменяется, у 30% отмечается улучшение и примерно у 40% во время беременности и в раннем послеродовом периоде фиксируется ухудшение.
Антихолинэстеразные препараты во время беременности не противопоказаны, и во время родов их могут, при необходимости, вводить внутривенно, проникновение их через плаценту минимально.
У больных миастенией выше риск преждевременных родов. Миометрий при миастении не поражается, однако отмечается слабость мышц брюшного пресса, что может привести к проблемам во втором периоде родов. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам проходят через плаценту, в результате чего увеличиваются перинатальная смертность, число осложнений и случаев антенатальной миастении у плода. У новорожденных может потребоваться применение антихолинэстеразных средств в течение нескольких недель до снижения титра антител.
Первично-мышечные дистрофии и амиотрофии
Первично-мышечные дистрофии (миопатии) представляют собой семейно-наследственные заболевания с различным типом наследования, в основе которых лежит генетически обусловленный дефект ресинтеза мышечной ткани. В результате наблюдаются медленно прогрессирующая атрофия и слабость скелетной мускулатуры. Миопатии не являются, таким образом, заболеваниями нервной системы. Они рассматриваются в неврологии в силу сходства по своим проявлениям с другой патологией — невральными и спинальными амиотрофиями.
Амиотрофии являются семейно-наследственными заболеваниями, при которых развивается генетически обусловленная дегенерация клеточных структур передних рогов спинного мозга (спинальные амиотрофии) или периферических нервов по типу их аксональной дегенерации (невральные амиотрофии). В результате происходит деннервация скелетной мускулатуры с развитием вялых параличей, постепенно охватывающих все новые мышечные группы.
Невральные амиотрофии начинаются позже спинальных форм, в ювенильном или молодом взрослом возрасте, длительное время ограничиваются умеренно выраженными парезами и атрофией мышц нижних конечностей и могут не представлять проблем для протекания беременности и родов.
Первично-мышечные дистрофии и амиотрофии насчитывают несколько десятков разновидностей, отличающихся типом наследования, возрастным сроком начала заболевания и скоростью прогрессирования. Выделяют их детские, подростковые, ювенильные варианты и болезни взрослых. Большинство больных (но далеко не все и не при всех клинических формах миопатий и амиотрофий) доживают до детородного возраста или становятся прикованными к постели инвалидами, но детородная функция сохраняется, поэтому беременность и деторождение в принципе возможны.
Мускулатура матки при миопатиях и амиотрофиях не подвергается дегенерации, что делает возможным вынашивание и донашивание беременности. Вместе с тем мышечные атрофии и парезы, начинаясь с дистальной мускулатуры конечностей, со временем распространяются на мышцы поясницы, передней брюшной стенки, длинные мышцы спины, дыхательную мускулатуру. Это затрудняет роды естественным путем, может вызвать в родах дыхательную недостаточность, слабость или невозможность потуг, что требует планового кесарева сечения.
Другой фактор, который необходимо учитывать, — наличие у большинства больных в выраженной стадии миопатий и ами- отрофий дистрофии миокарда и дилятационной кардиопатии, той или иной степени дыхательной и сердечной недостаточности, что требует соответствующей диагностики и терапии в течение всей беременности.
Клиническое и субклиническое поражение конкретных групп мышц может быть объективизировано посредством электромиографии. Последняя позволяет также в клинически неясных случаях отдифференцировать первично-мышечное и амиотрофическое поражение.
Последствия спинальных травм
В настоящее время программы реабилитации спинальных больных позволяют им возвращаться к относительно нормальной жизни, поэтому все больше молодых женщин со спинальными травмами собираются рожать. То, насколько травма повлияет на течение беременности и родов, зависит от времени, прошедшего после травмы, и уровня поражения спинного мозга.
В начальном периоде после травмы наблюдается потеря рефлекторных функций, в результате чего возникают вялые параличи. Это сопровождается нарушениями сосудистого тонуса, нестабильностью гемодинамики и нарушениями терморегуляции. В период от нескольких недель до нескольких месяцев активность сегментарных структур спинного мозга и проводящие пути частично восстанавливаются, но появляется хроническая симптоматика спинальной травмы. У таких пациентов наблюдаются вялые параличи с мышечными атрофиями, центральные параличи, возможны нарушения функции тазовых органов.
Женщины со спинальными травмами выше уровня Th10 не испытывают боли в родах, но у них довольно высок риск преждевременных родов. Во втором периоде родов вследствие невозможности осуществлять или регулировать потуги приходится прибегать к наложению акушерских щипцов, вакуум-экстракции плода или исключать роды через естественные пути и проводить плановое кесарево сечение.