Факторы риска развития инвалидности. Известно, что в неона­тальном периоде практически невозможно с уверенностью диаг­ностировать потенциальное развитие инвалидности, но возможно выявить перинатальные факторы риска и уже таким образом опре­делить детей с высоким риском с целью дальнейшего внимательно­го наблюдения за особенностями их развития.

А.  Преждевременные роды. У большинства недоношенных детей не развивается церебральный паралич и не нарушается их умственное развитие, но данная группа младенцев в отличии от доношенных новорожденных имеет высокий риск нарушения развития нервной системы. Обычно это когнитивные наруше­ния и особенно часты они у выживших младенцев, рожденных на пределе жизнеспособности (сразу после или до 25 недель беременности). Все недоношенные дети подвержены большему риску неудачи при лечении нарушений высших корковых функций, в том числе расстройств речи, проблем со зрением и восприятием, дефицита внимания, трудностей в обучении. Риск развития в дальнейшем инвалидности снижается с увели­чением срока беременности при рождении, но в любом случае выше, чем у доношенных детей. Однако помните, что у детей, рожденных на сроке 33—36 недель гестации, существует риск развития патологии. Кроме того, низкий гестационный воз­раст является предиктором нарушений нервной системы. Объективными предикторами данной патологии являются отста­вание в росте (особенно увеличение размеров головы), асфиксия в перинатальном периоде, сепсис (особенно как осложнение менингита), хронические заболевания легких, ретинопатия не­доношенных. Риск максимально высок у детей с признаками черепно-мозговой травмы, с нарушением неонатального разви­тия нервной системы, с выявленными аномалиями при нейро­визуализации (тяжелое внутрижелудочковое кровоизлияние, интрапаренхиматозное кровотечение, порэнцефалия, признаки травматизации белого вещества (интрапаренхиматозные кис­ты, перивентрикулярная лейкомаляция, вентрикуломегалия).

Б. Задержка внутриутробного развития плода. У доношенных младенцев, маленьких для своего гестационного возраста, так­же имеет место более высокий риск развития моторных и когни­тивных нарушений, дефицита внимания, проблем в обучении и с поведением, чем у новорожденных, соответствующих геста- ционному возрасту. Этиология и выраженность влияют на ха­рактер последующих перинатальных осложнений (например, асфиксии, гипогликемии, полицитемии) и степень риска леталь­ного исхода. У недоношенных младенцев, маленьких для сво­его гестационного возраста, существует комбинированный риск ЗВУР и наступления преждевременных родов. При рождении на сроке 30 недель гестации возникают компенсаторные меха­низмы и, несмотря на неблагоприятное внутриутробное разви­тие, наблюдается ускоренное созревание младенца. В случае преждевременных родов во многих случаях дальнейшее интел­лектуальное развитие ребенка опережает развитие у сверстни­ков.

В.  Неонатальная энцефалопатия (НЭ) представляет собой клини­ческий синдром, характеризующийся припадками и потерей сознания, нарушением мышечного тонуса, патологическими рефлексами, необходимостью проведения респираторной под­держки и особенностями кормления. Этиология включает в себя инфекцию, воспаление, метаболические нарушения, прием наркотических средств и лекарственных препаратов, пороки развития мозга, инсульт, гипоксию, ишемию и любую комби­нацию вышеперечисленных факторов. Этиология, степень вы­раженности и тяжести клинических симптомов, патологическая картина электроэнцефалограммы, симптомы черепно-мозговой травмы (особенно базальных ганглиев/таламуса) являются в отличии от шкалы Апгар и уровня pH пуповинной крови, пре­дикторами нарушения развития нервной системы с возможной дальнейшей инвалидностью. Тем не менее у многих младенцев с легкой или умеренной НЭ в дальнейшем не развивается инва­лидность, но могут иметь место более тонкие нарушения, в том числе дефицит внимания, проблемы с обучением и проблемы в школе. У младенцев с тяжелой НЭ высокий уровень смертности, а у выживших, развиваются тяжелой степени инвалидность, в том числе интеллектуального характера, спастическая тетра- плегия, микроцефалия, судорожный синдром и сенсорные на­рушения. Эффективность новейших технологий лечения (на­пример, индуцированной гипотермии), направленных на улуч­шение развития нервной системы, нуждается в дальнейшем обсуждении и изучении.

Г. Дыхательная недостаточность. Проведение респираторной под­держки и интенсивной терапии на фоне часто развивающегося респираторного дистресс-синдрома требуется не только недоно­шенным младенцам, но многим доношенным новорожденным. Дыхательная недостаточность может являться следствием ле­гочной гипоплазии (например, на фоне врожденной диафраг­мальной грыжи), инфекции, синдрома аспирации меконием и/или постоянной формой легочной гипертензии. Результаты рандомизированных контролируемых клинических исследо­ваний лечения тяжелой дыхательной недостаточности (напри­мер, проведения ингаляции окиси азота, экстракорпоральной мембранной оксигенации) демонстрируют, что у 25-30% вы­живших в дальнейшем имеются когнитивные нарушения, у 6-13% развивается церебральный паралич, у 6-30% — нару­шения слуха, в дошкольном возрасте — проблемы дефицита внимания, проблемы с обучением, незначительные дисфункции нейромоторного характера и проблемы с поведением. Послед­ствия для здоровья включают нарушения роста и реактивные заболевания дыхательных путей. В ряде случаев развивается прогрессирующая потеря слуха, что указывает на необходи­мость проведения диагностических тестов в динамике в тече­ние первых 5 лет после рождения.

Д. Инфекции и/или воспаление. Инфекционный или воспали­тельный процесс у матери, плода, новорожденного является этиологическим фактором преждевременных родов, поражения головного мозга (например, белого вещества), развития це­ребрального паралича и когнитивных нарушений.

Е. Другие факторы риска. Другие перинатальные факторы менее распространены, но связаны или способствуют высокому риску развития инвалидности.

  •  Врожденные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитоме- галовирус, вирус простого герпеса и др.). Дети с врожденной цитомегаловирусной инфекцией, токсоплазмозом, крас­нухой, симптомами другого инфекционного процесса при рождении наиболее подвержены (60-90%) развитию нейросенсорной инвалидности. Даже при наличии у младенца бессимптомной картины инфекции существует риск разви­тия в дальнейшем сенсорных нарушений и возникновения сложностей при обучении.
  •  Внутриутробное воздействие. Внутриутробное воздействие на плод наркотиков может привести к развитию абстинентно­го синдрома новорожденного, а затем проблемам с вниманием и поведением. Фетальный алкогольный синдром включает в себя отставание в росте, различные аномалии, когнитивные нарушения, гиперактивность и моторные нарушения. Упо­требление матерью во время беременности кокаина, фенитоина, триметадона, вальпроата, варфарина, аминоптерина и ретиноевой кислоты также крайне негативно влияет на развитие плода и, возможно, является причиной преждев­ременных родов и патологии нервной системы.