Определение. Под классической бронхолегочной дисплазией (БЛД) новорожденных подразумевают хроническое заболевание легких, проявляющееся дыхательной недостаточностью (например, рес­пираторный дистресс-синдром, синдром аспирации меконием) в первые дни жизни.

«Новые» формы БЛД были описаны у новорожденных с крайне низкой массой тела при рождении, которым не проводилась респираторная поддержка и кислородотералия.

Диагностическими критериями БЛД в периоде новорожденности являются сохраняющиеся респираторные симптомы, ИВЛ не менее 3 суток, потребность в кислородотерапии не менее 28 дней. У детей, родившихся на сроке < 32 недель гестации, и в возрасте 56 дней у детей, родившихся на сроке беременности > 32 недель, при потребности в проведении кислородотерапии в течение 36 не­дель постконцептуального возраста можно прогнозировать БЛД-ас-социированную легочную недостаточность в раннем детстве. БЛД, таким образом, классифицируется в зависимости от сроков появ­ления в послеродовом возрасте и дифференцируются в зависимос­ти от типа респираторной поддержки, необходимой для поддер­жания нормального насыщения кислородом артериальной крови (>89%).

  • A. Мягкое течение БЛД. Дети, которым легко прекратить прове­дение дополнительной кислородотерапии.
  • Б. Умеренное течение БЛД. Дети, которые длительно нуждают­ся в дополнительном введении 30% кислорода.
  • B. Тяжелое течение БЛД. Новорожденные, потребности в допол­нительном введении кислорода которых превышают 30% и/или тяжесть их состояния диктует необходимость применения не­прерывного положительного давления в дыхательных путях или проведения искусственной вентиляции легких.

Эпидемиология. Частота развития БЛД зависит от многих имею­щихся факторов риска, наиболее важным из которых является со­зревание легких плода. Процент заболеваемости БЛД возрастает при рождении новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела (встречается у 30% новорожденных с массой тела при рождении < 1000 г). В настоящее время продолжаются споры в от­ношении ведения больных с БЛД и выбора режима и параметров проведения механической вентиляции легких. III. Патофизиология. Первичное повреждение легких не всегда выяв­ляется сразу при рождении. Вторичное развитие стойких повреж­дений легких связано с аномальными репаративными процессами, что приводит к структурным изменениям легочной ткани, таким как прекращение альвеоляризации и легочному сосудистому дис-генезу.

Основные факторы, способствующие развитию БЛД

  1. Воспаление имеет центральное значение для развития БЛД. У детей, у которых впоследствии развивается БЛД, в пер­вые дни жизни имеет место избыточный патологический воспалительный ответ (приток к альвеолам многочислен­ных провоспалительных цитокинов, а также макрофагов и лейкоцитов).
  2. Искусственная вентиляция легких. Волютравма/баротрав-ма является одним из ключевых факторов риска для после­дующего развития БЛД. Сведение к минимуму использова­ния искусственной вентиляции легких с помощью начала проведения постоянного положительного давления в дыха­тельных путях через носовые канюли и неинвазивной искус­ственной вентиляции легких (назальной прерывистой вен­тиляции с положительным давлением) привело к снижению развития БЛД.
  3. Воздействие кислорода. Классическая БЛД наблюдалась до введения экзогенного сурфактанта и всегда была связа­на с длительным воздействием кислорода (> 150 ч) при Fi02 > 60%. Гипероксия может оказывать значительное воздействие на ткани легких. Экспериментально показано, что кислород участвует в патогенезе поражений, наблюдае­мых на разных стадиях БЛД. Гипероксидное повреждение легких приводит к некрозу эпителия дыхательных путей, эндотелия легочных капилляров, трансформации альвео-лоцитов II типа в альвеолоциты I типа . Следствием «окис­лительной атаки» является нарушение мукоцилиарного клиренса, развитие ателектазов и легочной гипертензии. Поэтому длительное проведение кислородотерапии с высо­ким содержанием кислорода из клинического применения следует исключить или существенно ограничить. Тем не ме­нее доказано, что использование сурфактанта и насыщение кислородом артериальной крови в диапазоне 85-93%, а не > 92% приводит к уменьшению потребности в допол­нительном введении кислорода в возрасте 36 недель. Б. Патологические изменения. По сравнению с «досурфактант-ной эпохой», в настоящее время в легких новорожденных, уми­рающих от БЛД, имеются нормальные с виду дыхательные пути, менее выражены явления фиброза и наблюдается более равномерная инфляция. Однако в таких случаях легкие имеют недостаточное количество перегородок, что приводит к разви­тию меньшего количества более больших альвеол с возможным снижением легочной капилляризации, что способствует разви­тию легочной гипертонии.

Факторы риска. Основными факторами риска являются преждевре­менные роды, белая раса, мужской пол, хорионамнионит, колони­зация уреаплазмы в трахее и увеличение процента выживаемости у детей с крайне низкой массой тела при рождении. Другие факто­ры риска включают РДС, чрезмерно раннее начало проведения ин-фузионной терапии, открытый артериальный проток, сепсис, про­ведение кислородной терапии, недостаточность витамина А и на­личие в семейном анамнезе атонических заболеваний. V. Клинические проявления. БЛД следует подозревать у младенцев с прогрессивным идиопатическим ухудшением функции легких. Уже первую неделю жизни новорожденные, у которых развивается БЛД, часто требуют проведения кислородотерапии или искусственной вентиляции легких. В тяжелых случаях БЛД сопровождается за­медлением роста, отеком легких и гиперреактивностью дыхатель­ных путей.

Диагностика

Физикальный осмотр

Общие признаки. Нарастание проявлений со стороны дыха­тельной системы проявляется тахипноэ, увеличением по­требности в кислороде или прогрессированием апноэ, бра-дикардии или комбинаций вышеперечисленных симптомов.

  1. Оценка состояния легких. Характерными симптомами яв­ляются диффузные хрипы, одышка, ретракция грудной клетки и продолжительный выдох.
  2. Оценка состояния сердечно-сосудистой системы. Инстру­ментальное исследование у части больных обнаруживает признаки легочного сердца, характеризующееся и дилатацией (а затем недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии при пора­жениях системы дыхания.
  3. Обследование брюшной полости. Отмечается увеличение размеров печени, вторичное по отношению к правосторон­ней сердечной недостаточности или смещение печени вниз в брюшную полость, что связано с гиперинфляцией легких.