Герминальный матрикс и внутрижелудочковое кровоизлияние

Определение. ГМ/ВЖК преимущественно развивается у недоно­шенных детей и является наиболее угрожающим и предвещаю­щим пожизненные неврологические последствия осложнением у таких пациентов. ГМ/ВЖК обусловлено малым сроком гестации и уязвимостью незрелой церебральной сосудистой сети. Перинаталь­ные факторы стресса, как правило, связаны с развитием ГМ/ВЖК.

В таком случае у новорожденного при рождении имеют место ас­фиксия, гипоксемия, гипотензия и ацидоз.

Герминальный матрикс расположен между хвостатым ядром и эпиндимой бокового желудочка. Как правило, в норме ГМ при УЗИ не визуализируется. Когда возникает кровоизлияние в ГМ, структуру становится легко идентифицировать при УЗИ и данное

состояние верифицируется как субэпиндимальное кровоизлияние, возникающие между таламусом и головкой хвостатого ядра. Кро­вотечение может ограничиваться герминальным матриксом или являться следствием разрыва стенки бокового желудочка. Про­цесс бывает односторонним или двусторонним.

ВЖК редко встречается у доношенных детей, но если происхо­дит, то в значительной степени вследствие родовой травмы. К пост- концепциональному возрасту (ПКВ) 36 недель герминальный мат­рикс у большинства детей инволюционирует, хотя в некоторых случаях в остаточном виде может сохраняться. Если ВЖК разви­вается у доношенных новорожденных, источником кровотечения чаще всего является сосудистое сплетение, однако в ряде случаев им может быть остаточный герминальный матрикс. Как следствие развиваются венозные тромбозы, инфаркт таламуса.

Тесты по неонатологии и педиатрии с ответами для повышения квалификации.

Эпидемиология. Конкретные цифры заболеваемости неизвестны, но частота встречаемости ГМ/ВЖК составляет примерно 25-40% среди всех недоношенных новорожденных. Эти оценки основаны в основном на данных 1990-2000 гг., однако за последнее десятиле­тие произошло снижение нижней части диапазона развития выше­указанной патологии на 2-20%. Частота варьирует от сроков бере­менности с наибольшим риском развития ГМ/ВЖК у недоношен­ных детей с массой тела при рождении менее 750 г. Так как ВЖК редко встречается у доношенных новорожденных, показатель за­болеваемости у данной категории детей исключительно низкий и связан с сопутствующей интранатальной травмой и асфиксией. Любопытно, что у 2-3%, казалось бы, доношенных новорожден­ных, в проспективном исследовании было отмечено 2-3% случаев «немых» ВЖК.

Патофизиология. Герминальный матрикс является слабо поддер­живаемой и высоко васкуляризированной областью. Кровеносные сосуды (артериолы, венулы и капилляры) в этой области головного мозга оказываются при рождении незрелыми и особенно склонны к гипоксически-ишемическому повреждению.

Данные сосуды имеют неправильную форму с выраженными об­ластями просвета и склонны к легкому разрыву. Герминальный матрикс подвергается инволюции в ПКВ 34 недели, и, таким об­разом уязвим в отношении развития ГМ/ВЖК у недоношенных новорожденных. Именно у данной категории детей количество матрикса снижено, но полностью не удалено. Недоношенные но­ворожденные, появившиеся на поздних сроках (срок гестации 34-37 недель) так же, но в меньшей степени подвержены риску развития ВЖК. Колебания мозгового кровотока (КМК) играют важную роль в патогенезе ГМ/ВЖК, поскольку у недоношенных новорожденных имеет место опосредованное давлением мозговое кровообращение. Внезапное повышение или понижение системного

артериального давления может привести к увеличению КМК с по­следующим разрывом сосудов герминального матрикса. Сниже­ние КМК может вызвать развитие ишемического повреждения со­судов зародышевого матрикса и окружающих тканей.

Уникальная анатомия глубоких вен на уровне отверстия Монро и открытая связь между сосудами герминального матрикса и ве­нозного кровообращения влияет на возникновение резких колеба­ний церебрального венозного давления. У 80% новорожденных с ГМ/ВЖК перивентрикулярные кровоизлияния прерываются че­рез эпендиму в желудочковую систему головного мозга.

Нейропатологические последствия ВЖК

1.  Герминальный матрикс вентрикуло-субвентрикулярной зоны содержит мигрирующие клетки коры головного моз­га. Это зона производства нейронов, глиальных клеток коры головного мозга и базальных ганглиев. Разрушение герминального матрикса может привести к нарушению мие- линизации, роста мозга и последующего развития коры.
2.  Перивентрикулярный геморрагический инфаркт имеет ве­нозное происхождение, связанное с тяжелым и обычно асимметричным ВЖК, и происходит всегда на стороне боль­шего количества крови внутри желудочков. Эти различные патологические события впоследствии приводят к разви­тию венозного застоя, что часто ошибочно принимают за «расширение», соответствующее ВЖК. Кроме того, ПВГИ нейропатологически отличен от перивентрикулярной лей- комаляции. См. предыдущие обсуждения в разделе ПВГИ.
3.  Постгеморрагическая гидроцефалия чаще встречается у новорожденных с максимально высокой степенью крово­излияния. ПГГ в основном связана с облитерирующим арахноидитом на фоне окклюзии ворсинок паутинной обо­лочки или в области задней черепной ямки с обструкцией оттока ликвора из четвертого желудочка. Стеноз водопро­вода редко обусловлен наличием сгустка или реактивным глиозом.
4.  Перивентрикулярная лейкомаляция часто сопровождает ВЖК, но не является прямым его следствием. ПВЛ характе­ризуется возникновением очагов коагуляционного некроза в перивентрикулярных зонах белого вещества, прилегаю­щего к боковым желудочкам головного мозга новорожден­ных и имеет ишемический характер повреждения головного мозга. ПВЛ, как правило, — негеморрагическое симмет­ричное поражение, характеризующееся гипотензией, одыш­кой и другой патологией гипоксически-ишемического гене- за, сопровождающейся снижением КМК.
5.  Факторы риска. С патологией ГМ/ВЖК наиболее часто ассоцииро­ваны недоношенность и РДС. Как упоминалось ранее, незрелые це­ребральные сосудистые структуры недоношенных детей чрезвы­чайно уязвимы в отношении изменения объема и давления. Кли­нически данная патология характеризуется гипоксией и ацидозом. Во вторую очередь, дыхательной недостаточностью, снижением оксигенации, дальнейшим ослаблением стенок незрелых сосудов мозга недоношенных новорожденных. Асфиксия плода при рож­дении, пневмоторакс, инсульт/гипотензия, ацидоз, гипотермия осмотическая перегрузка — все эти симптомы повышают риск раз­вития ГМ/ВЖК. Даже процедуры, воспринимаемые нами как ру­тинный уход за недоношенными новорожденными (санация тра­хеобронхиального дерева, пальпация передней брюшной стенки, проверка рефлексов и введение мидритических средств с целью проверки зрения) также могут спровоцировать развитие ГМ/ВЖК. В последнее время все большее значение в понимании патофизио­логии ГМ/ВЖК приобретают воспалительные реакции. Хорион- амнионит и фунизит могут быть предвестниками послеродовой це­ребральной сосудистой патологии, приводящей к ГМ/ВЖК. Вос­палительный ответ со стороны плода и последующая гипотония и сепсис новорожденных тесно связаны с развитием ВЖК. Медиато­рами воспалительной реакции являются цитокины. Их вазоактив­ные свойства могут быть причиной повышения артериального дав­ления, что неблагоприятно влияет на герминальный матрикс.
6.  Клинические проявления. Клинические проявления разнообраз­ны, и диагноз требует подтверждения с помощью методов нейрови­зуализации. Симптомы могут имитировать другие ВЧК или иную патологию новорожденных, такую как нарушение обмена веществ, асфиксию, сепсис или менингит. ВЖК протекает абсолютно бес­симптомно или с мягкими симптомами (например, выпуклый род­ничок, внезапное снижение гематокрита, апноэ, брадикардия, ацидоз, судороги и изменения мышечного тонуса или уровня со­знания). Молниеносный синдром характеризуется быстрым нача­лом с уровнем сознания в виде сопора или комы, дыхательной не­достаточностью, судорогами, судорожными припадками, непере­носимостью света, глубоким вялым тетрапарезом.

Диагностика

УЗИ черепа и головного мозга (см. гл. 10) является методом выбора для проведения скрининга и диагностики ГМ/ВЖК. КТ и МРТ информативны, но стоят существенно дороже и требуют транспортировки пациента в специализированное отделение компьютерной диагностики. Данные исследования более цен­ны для максимально точной диагностики или подтверждения мозговой травмы до выписки из больницы. Существуют две системы классификации ГМ/ВЖК, которые применимы для клинического использования. Более старой является класси-

фикация Папиле, основанная первоначально на КТ, но впослед­ствии адаптированная для интерпретации данных УЗИ. Вто­рая классификация представлена Вольпе и основана также на УЗИ данных визуализации головного мозга и черепа. Обе клас­сификации позволяют клиницистам определить степень тя­жести повреждения и получить информацию, необходимую для сравнения области поражений, а также определить прог­рессирование или регрессию процесса ВЖК. Классификация ГМ/ВЖК по JI. Пэпилу (L. Papile) выделяет четыре степени тя­жести кровоизлияний:

• I степень — отражает изолированную субэпендимальную геморрагию;
• II степень — субэпендималь- ное кровоизлияние с прорывом в полость желудочков, но без их дилатации.
• III степень — субэпендимальное кровоизлияние с прорывом в желудочки и развитием вентрикуломегалии;
• IV степень — прорыв внутрижелудочковых кровоизлияний в паренхиму.

Классификация ВЖК по Вольпе (Volpe) предлагает несколь­ко иную точку зрения. Класс I — наличие незначительного или отсутствие ВЧК. Класс II — ВЖК, визуализируемое при пара- сагиттальном У 3-осмотре и распространяемое в более 50% бо­ковых желудочков. Класс III — ВЖК, выявляемое > 50% при парасагиттальном осмотре и характеризующееся растяжением боковых желудочков. Наконец, Вольпе указывает, что при УЗИ черепа и головного мозга наличие любого снижения эхоплот- ности перивентрикулярной зоны — очевидный и более серьез­ный признак внутричерепного сосудистого повреждения, тако­го как ПВГИ или ПВЛ.

УЗИ черепа и головного мозга показано для проведения скринингового обследования недоношенных дэтей с подозре­нием на ВЖК в первый день жизни и в течение госпитализа­ции. Обычно УЗИ выполняется между 1-ми 7-м днями жизни, в зависимости от клинической картины и институциональных протоколов лечебного учреждения, с учетом того, что по край­ней мере 50% ГМ/ВЖК развивается в 1-й день жизни, у 90% новорожденных на 4-й день жизни. Из всех ГМ/ВЖК, выяв­ленных на 4-й день жизни 20—40% переходят в более обширные кровоизлияния. Большинство врачей рекомендует выполне­ние УЗИ, КТ, МРТ до выписки из стационара или в ПКВ 36 не­дель.