Кривошея. Патология позвоночника

1.   Определение. Боковой наклон шеи, обычно возникающий по причине патологии грудино-ключично-сосцевидной мыш­цы. Отмечается наклон головы и шеи в сторону патологии, а подбородок обращен в противоположную сторону. Самы­ми распространенными причинами кривошеи являются:

• а.  врожденная мышечная кривошея [*] (фиброз груди­но-ключично-сосцевидной мышцы, который может быть с локальным компартмент-синдромом или позициони­рованием плода в матке);
• б.   аномалии позвоночника. Синдром Клиппеля-Фейля (врожденные аномалии шейного отдела позвоночника) или врожденные затылочно-шейные аномалии.

2.   Диагностика. Диагноз устанавливают при физикальном об­следовании и выявлении типичных деформаций, а также при пальпации уплотнения кивательной мышцы. Ощути­мые при пальпации массы в мышцах могут появиться в бли­жайшем постнатальном периоде и позже. При выявлении у новорожденного кривошеи необходимо исключить другие врожденные аномалии (дисплазию развития тазобедренного сустава (ДТС), плюсневое отведение). С целью подтвер­ждения диагноза следует выполнить рентгенографию шей­ного отдела позвоночника. Данное исследование позволяет исключить другие позвоночные аномалии. Потенциальные осложнения включают плагиоцефалию с лицевой асиммет­рией и ограничения движения шеи. 3. Лечение. Упражнения на растяжку (успешно в 90% случаев). Хирургическая коррекция в резистентных случаях после 1 года жизни ребенка. Б. Spina bifida[*]

1.   Определение. Данная группа расстройств характеризуется врожденными пороками развития спинного мозга и позво­ночного столба. В настоящее время этиология расщелины позвоночника остается не достаточно изученной. По всей видимости, основными факторами являются неадекватное потребление матерью фолиевой кислоты, гестационный диабет и наличие в анамнезе братьев и сестер новорожден­ного с расщелиной позвоночника с аналогичной патологи­ей. Выделяют два типа spinabifida.

• а.   Spinabifidaocculta— дефект формирования задних эле­ментов нервной трубки с неповрежденной кожей, нор­мальные мозговые оболочки и спинной мозг.
• б.   Spinabifidacystica— открытая кожа с аномальными мозговыми оболочками и спинным мозгом. Spina bifidacystica подразделяется на три типа.

• Менингоцеле. Менингеальные кисты, пролабирующие через дефект задних элементов позвоночника, но без повреждения спинного мозга или корешков череп­но-мозговых нервов.
• Миелоцеле. Нервная ткань поражается без патологии вышележащих тканей.
• Миеломенингоцеле. Наиболее распространенный тип (90%). Спинной мозг и нервные корешки расположе­ны вне позвоночного канала и выступают через де­фект, имеющийся в задней дуге вместе с оболочками (твердая оболочка, паутинная оболочка). При миело­менингоцеле часто встречаются и другие аномалии спинного мозга, в том числе дупликатура хорды (дип-ломиелия) и костные аномалии, такие как дефекты сегментации и нарушение слияния тел позвонков, в результате чего развиваются врожденный сколиоз, кифоз и кифосколиоз.

2.   Диагностика. Диагноз можно установить уже в пренатальном периоде при определении повышенного уровня а-фетопротеина в материнской сыворотке, выполнении УЗИ или после рождения при наличии у новорожденного пора­жений области спины. Клочок волос над пояснично-крест-цовой областью новорожденного или ямочка на коже могут быть признаком аномалий подлежащих структур. Ассоци­ированной патологией является: гидроцефалия, мальфор-мации Арнольда-Киари и врожденные деформации позво­ночника. Двигательная способность, как правило, теряется в верхнем и верхнепоясничном отделах и часто сохраняется в нижнепоясничном и крестцовом отделах.