Определение. Синдром Пьера Робена характеризуется комплексом симптомов: гипоплазия нижней челюсти микрогнатия и расщелина твердого неба.
Патофизиология. Гипоплазия нижней челюсти приводит к патологической ретрогнотии и уменьшению объема ротовой полости. Вследствие этого возникает псевдомакроглоссия, ведущая к смещению языка в сторону задней стенки глотки (глоссоптоз). В результате развивается инспираторная обструкция дыхательных путей.
Клинические проявления. Тяжесть симптомов варьирует, но у большинства детей выявляют высокую степень частичной обструкции верхних дыхательных путей.
Ведение пациентов.
- А. Плач и двигательная активность поддерживают проходимость дыхательных путей, но когда ребенок устает или засыпает, то обструкция дыхательных путей возникает вновь. Позиционная терапия — дети всегда укладываются на живот, пока не произойдет требуемый прирост нижней челюсти под действием силы тяжести, необходимый для смещения языка вперед от задней стенки глотки и устранения обструкции дыхательных путей. Используется при легкой и средней степенях тяжести. Интраназальный зонд Брека в верхние дыхательные пути — применяется при средней и тяжелой степенях тяжести. Корректировка дыхательной недостаточности происходит в течение нескольких недель — нескольких месяцев. У многих детей с возрастом форма и размеры нижней челюсти самостоятельно нормализуются.
- Б. Более серьезные случаи требуют установки зондов в носоглотку и проведения хирургических процедур, направленных на поддержание языка в переднем положении. Трахеостомия, как правило, выполняется в крайнем случае.