КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАИ
44-летний мужчина обратился к врачу с жалобами на наличие болезненного узелка на правом ухе в течение года (рис.). В анамнезе длительное, связанное с профессиональной деятельностью солнечное облучение, рак кожи отсутствует. Из-за болезненного узелка на ухе он не может спать на правом боку. Однажды он попытался удалить его кусачками для ногтей, но узелок очень сильно кровоточил. Врач сказал, что это, вероятно, доброкачественное состояние, называющееся узелковый хондродерматит ушной раковины. Выполнена бритвенная биопсия, гистологическое исследование подтвердило диагноз. Пациенту было рекомендовано защищаться от солнца. Проведена криотерапия, но через два месяца болезненный узелок вырос снова. Выполнены кюретаж и электро-эксцизия, после чего наступило полное выздоровление.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Узелковый хондродерматит ушной раковины (также известный как хронический узелковый хондродерматит ушной раковины).
- Частота узелкового хондродерматита не определена.
- Чаще всего развивается у мужчин в возрасте старше 40 лет.
- Также могут поражаться пожилые женщины.
Преаурикулярные папилломы являются аномалией развития наружного уха.
- Встречаются приблизительно у одного на 12500 новорожденных, независимо от пола или расы.
- Мальформации уха могут возникать изолированно или быть частью комплекса аномалий, часто поражающих мочевыделительную систему.
- Некоторые хромосомные аномалии фенотипически проявляются преаурикулярными папилломами.
- Синдром Гольденхара — редкий синдром, включающий преаурикулярные кожные папилломы, двусторонние лимбальные дермоиды глаз и колобомы век.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Узелковый хондродерматит ушной раковины:
- Доброкачественное новообразование хряща ушной раковины; считается, что он вызывается чрезмерным давлением, например, во время сна, и инсоляцией. Результатом является локальное разрастание хряща с последующими изменениями кожи.
- В редких случаях, особенно у молодых пациентов, образование может быть проявлением основного заболевания, связанного с микроангиопатией, такого как васкулит или другой некротический коллагеноз.
Преаурикулярные папилломы развиваются из остатков добавочных бугорков жаберной дуги.
- На ранних стадиях развития эмбриона по бокам головы возникают несколько щелевидных структур—жаберных щелей.
- Три бугорка, расположенные между первыми четырьмя щелями, постепенно образуют структуры наружного уха. Преаурикулярные папилломы обычно являются мелкими аномалиями, развивающимися из их остатков или из добавочных бугорков жаберных щелей.
РИСУНОК. Небольшая существующая с рождения преаурикулярная папиллома у здорового годовалого мальчика. Образование одностороннее, расположено слева. Матери было объяснено, что хирургическое удаление не требуется. У самой матери имелась преаурикулярная фистула.
ДИАГНОСТИКА и КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХОНДРОДЕРМАТИТА
- Плотный болезненный узелок размером от 3 до 20 мм.
- Чаще всего поражается завиток; противозавиток чаще поражается у женщин, чем у мужчин.
- Окружающая кожа нормального цвета или гипереми-рована, может присутствовать центральное изъязвление.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПРЕАУРИКУЛЯРНЫХ ПАПИЛЛОМ
- Плотный вырост спереди от ушной раковины.
- Отмечается с рождения.
- Чаще всего протекает бессимптомно.
ТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
- Хондродерматит локализуется на завитке или противозавитке ушной раковины. Правое ухо поражается чаще левого.
- Преаурикулярные папилломы могут быть односторонними или двусторонними, чаше наблюдаются с левой стороны.
- Обратите внимание, что у двух из трех описанных в этой главе пациентов односторонние преаурикулярные папилломы находились слева.
- При хондродерматите часто требуется выполнение биопсии для исключения озлокачествления, особенно у пациентов с лучевыми поражениями и/или раком кожи в анамнезе. При преаурикулярных папилломах она не показана.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- За узелковый хондродерматит ушной раковины можно ошибочно принять рак кожи, особенно чешуйча-токлеточную карциному. При чешуйчатоклеточной карциноме окружающая кожа часто изъязвлена, опухоль имеет нечеткие границы.
- Основной вопрос при диагностике преаурикулярных папиллом: является ли папиллома изолированной аномалией или же сопровождается поражением внутренних органов, чаще всего почек. Нет единого мнения по вопросу, нужно ли внешне здоровым детям с преаурикулярными папилломами выполнять ультразвуковое исследование почек.
РИСУНОК. Преаурикулярная папиллома у 59-летнего мужчины, существующая с рождения. У пациента не было выявлено аномалий развития почек или других нарушений. Пациент хочет удалить папиллому с косметической целью.
ЛЕЧЕНИЕ
Существуют следующие методы лечения узелкового хондродерматита:
РИСУНОК. Две преаурикулярные папилломы у четырехлетней девочки. Каждая из них является остатком добавочных бугорков жаберной дуги.
Бритвенная биопсия выполняется для уточнения диагноза и может временно облегчить болевые ощущения.
- Криотерапия, введение стероидов в толщу образования, кюретаж или электрокоагуляция могут применяться после получения результатов бритвенной биопсии и исключения злокачественного процесса.
- В случае рецидива показано более сложное и радикальное лечение — клиновидное или небольшое эллиптическое иссечение с удалением лишнего хряща.
- Другие варианты лечения включают ношение защитного протеза.
- Защитный протез можно вырезать из поролоновой губки и, при необходимости, закрепить на голове повязкой. Промышленностью выпускаются специальные подушки.
- Преаурикулярная папиллома не требует лечения с косметической целью ее можно удалить.
РЕКОМЕНДАЦИИ
- Узелковый хондродерматит — доброкачественное заболевание, которое имеет тенденцию к рецидивам; нужно обсудить с пациентом варианты лечения.
- Имеется небольшой риск аномалий мочевыделительной системы у детей с преаурикулярными папилломами.
НАБЛЮДЕНИЕ ПРИ УЗЕЛКОВОМ ХОНДРОДЕРМАТИТЕ
Возможны рецидивы, требующие дальнейшего лечения.