Пемфигус беременных

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

37 лет, госпитализирована в связи с тяжелой преэклампсией. Добиться контроля преэклампсии кон­сервативными методами не удалось, было принято реше­ние стимулировать родовую деятельность для спасения жизни матери. Сроки беременности были стишком малы, ттобы плод мог выжить. На следующий день у паци­ент ги появилось образование, показанное на рисунках. Был поставлен диагноз пемфигус беременно­сти. В анамнезе у пациентки антифосфолипидный син­дром, многократные выкидыши и двое выживших детей. Это был третий эпизод пемфигуса беременности у дан­ной пациентки. Приведена фотография предыдущего эпизода, обратите внимание, насколько околопупочная булла похожа на образование, возникшее в последнем эпизоде пемфигуса беременности. Биопсия не выполня­лась, поскольку имелись данные предыдущей биопсии, а клиническая карт и на соответствовала рецидиву заболе­вания. Пациентке был назначен преднизон перорально, и она быстро пошла на поправку рис.

РИСУНОК. Пемфигус беременных, стадия зудящих папул. Изменения напоминают мишенеобразные пятна при мультиформной эритеме.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пемфигус или пузырчатка беременных — редкое заболевание, разви­вающееся с частотой от 1/1700 до 1/50000 беременно­стей. 

РИСУНОК. Пемфигус беременных, буллезные поражения на запястье.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

•  Пемфигус беременности, имеющий классическое на­звание герпес беременных, определяется как бул­лезные или пузырчатые изменения, сопутствующие беременности или трофобластическим опухолям.
•  Поскольку связь с вирусом герпеса отсутствует, предпочтительнее современное название pemphigoid gestationti, ho заболевание сопровождается повышенным риском развития заболеваний и смертности плода.
•  Патофизиолог ия заболевания включает поражение клеток кожи антителами класса IgG.
•  поражают тот же антиген (буллезный пемфигоидный антиген), что и при буллезном пемфигусе. Этот антиген является трансмембранным протеином, который является частью десмосом, соединяющих бй^- зальные клетки эпидермиса и базальную мембрану.
• При развитии воспалительной реакции разрушаются гемидесмосомы, и эпидермис отделяется от дермы.
• Причина образования этих антител у некоторых па­циентов остается неизвестной.
• В редких случаях пемфигус беременности сохраняет­ся в течение нескольких лет после родов. Рубцевания не происходит.

РИСУНОК. Пемфигус беременных—буллезное поражение живота крупным планом.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Уртикарный папулезно-бляшечный дерматоз бере­менности (ЗУПБДБ) может напоминать пемфигус бе­ременных, особенно на ранних стадиях заболевания. Однако ЗУПБДБ обычно возникает в области стрий, тогда как пемфигус беременных появляется в околопупочной зоне. Самое главное, при ЗУПБДБ не разви­ваются крупные буллы, как это происходит при пем­фигусе беременных.
•  Герпетиформный дерматит характеризуется сильным зудом и везикулярным поражением кожи. Это хро­ническое рецидивирующее заболевание, характери­зующееся появлением симметричной везикулярной сыпи, обычно сопутствующее глютеновой энтеро­патии. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
•  Мультиформная эритема, развившаяся вторично при беременности, инфекция или эффекты приме­нения фармпрепаратов могут напоминать пемфигус беременных. Биопсия и стандартное гистологическое исследование обычно способствуют дифференциаль­ной диагностике этих заболеваний.
•  Такие же изменения могут возникать при контактном дерматите и лекарственных реакциях; воздействие контактного аллергена или введение лекарства в ана­мнезе позволяют дифференцировать эти реакции от пемфигуса беременных.

ЛЕЧЕНИЕ

• Местные стероиды и антигистаминные препараты должны применяться на ранних стадиях и при легких формах заболевания, но в более тяжелых случаях они обычно неэффективны.
• Системные стероиды, например, преднизон (0,5 мг/ кг в день), в большинстве случаев позволяют контро­лировать заболевание.
• При большинстве беремен­ностей дозу препарата можно снизить и постепенно отменить.

РЕКОМЕНДАЦИИ

• По меньшей мере у 25% пациенток болезнь обостря­ется при приеме пероральных контрацептивов или во время месячных.
• Большинство случаев разрешается спонтанно в тече­ние нескольких недель или месяцев после родов.
• Заболевание обычно рецидивирует при последующих беременностях и, как правило, протекает более тяжело при последующих эпизодах, но также может «пропу­стить» несколько беременностей.

НАБЛЮДЕНИЕ

• Наблюдение матери и ребенка имеет большое зна­чение в силу следующих причин: во время беремен­ности у плода, чья мать страдает пемфигусом бере­менных, отмечается повышенный риск задержки развития и преждевременных родов. Плацентарная недостаточность легкой степени может развиваться вследствие иммунной реакции плацентарных антиге­нов и появляющихся при этом заболевании антител.
• Иногда у новорожденных тоже появляются кожные элементы. Болезнь обычно протекает в легкой форме и разрешается в течение недель. Риск недостаточно­сти надпочечников у новорожденных минимальный, независимо от полученной матерью дозы стероидов.
• У матери имеется высокий риск развития пемфигуса беременных при последующих беременностях и по­вышенный риск болезни Грейвса.