Болезнь Педжета

Информация о материале: Категория: Справочник врача

Клинический случай

62-летняя женщина обратилась к врачу с жалобами на появившуюся шесть месяцев назад экзематозную шелушащуюся сыпь вблизи соска. Присутствует легкий зуд При физикальном исследовании вы выявляете новообразование в нижне-наружном квадранте той же молочной железы (рис.).

Болезнь Педжета молочной железы, проявляющаяся персистирующими экзематозными изменениями.

РИСУНОК. Болезнь Педжета молочной железы, проявляющаяся персистирующими экзематозными изменениями.

Изменения при болезни Педжета молочной железы крупным планом

РИСУНОК. Изменения при болезни Педжета молочной железы крупным планом. Обратите внимание на экзематозные гиперемированные шелушащиеся изменения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота болезни Педжета молочной железы у женщин в Соединенных Штатах по данным программы SEER Национального Института рака (National Cancer Institute SEER) составляет приблизительно 1,1%. У мужчин болезнь Педжета встречается редко, так же, как и другие виды рака груди.

Это состояние в 97% случаев развивается на фоне рака молочной железы, инвазивного и/или insitu. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью Педжета и раком молочной железы всех случаев длительно существующих или не поддающихся адекватной терапии изменений соска.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Большинство пациенток поздно обращаются к врачу, полагая, что изменения вызваны каким-либо доброкачественным заболеванием. Средний срок от возникновения симптомов до обращения к врачу составляет 6-8 месяцев.
Первые симптомы иногда ограничены постоянными болями, чувством жжения и/или зудом в области соска (рис.).
Пальпируемое образование присутствует в 50% случаев, но часто оно локализуется более чем в 2 см от сосково-ореолярного комплекса.
В 20% случаев будут выявляться изменения при маммографии при отсутствии пальпируемого новообразования, и в 25% случаев при наличии скрытой протоковой карциномы будут отсутствовать и изменения на маммограмме, и новообразование. Менее чем в 5% случаев выявляется местная форма болезни Педжета.
Существуют две теории, описывающие патогенез болезни Педжета молочной железы; выбор одной из этой теорий влияет на выбор методов лечения, о Более широко принята эпидермотропная теория предполагает, что клетки Педжета развиваются из первичной аденокарциномы молочной железы и мигрируют через систему молочных протоков к коже соска. Это предположение подтверждается теми фактами, что болезнь Педжета обычно развивается на фоне протоковой карциномы, и как клетки Педжета, так и клетки молочных протоков при иммунохимическом окрашивании обычно характеризуются одинаковым рисунком и обладают одинаковыми молекулярными маркерами. Это может означать, что существует общий генетический дефект и/или общая клетка-предшественник клеток Педжета и сопутствующей протоковой карциномы. о Гораздо меньше распространена теория трансформации, предполагающая, что эпидермальные клетки соска трансформируются в злокачественные клетки Педжета, и что болезнь Педжета молочной железы представляет собой изолированную эпидермальную карциному insitu. Эта теория подтверждается теми фактами, что в небольшом проценте случаев не удается выявить паренхиматозного рака, и что сопутствующие карциномы молочной железы часто локализованы на некотором расстоянии от соска. Большинство патологоанатомов не разделяют теорию трансформации.

РИСУНОК. Экзема ореолы у 43-летней женщины, у которой всю ее взрослую жизнь имелся втянутый сосок. Она вспоминает, что у нее были трудности при кормлении детей. Имеющаяся экзема периодически появлялась на ореоле в течение более чем 10 лет и всегда проходила после применения местных кортико-стероидов. Результаты обследования молочной железы и маммографии отрицательны.

Обширная экзема молочной железы и других участков кожи

РИСУНОК. Обширная экзема молочной железы и других участков кожи.

Поверхностная меланома вблизи ореолы

РИСУНОК. Поверхностная меланома вблизи ореолы.

Доброкачественный лихеноидный кератоз ореол

РИСУНОК. Доброкачественный лихеноидный кератоз ореолы, подтвержденный при гистологическом исследовании.

ДИАГНОСТИКА и КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Болезнь Педжета молочной железы клинически проявляется дерматитом сосково-ореолярного комплекса, который может быть эритематозным, экзематозным, чешуйчатым, кровоточащим, везикулярным или язвенным (рис. 90-1 и 90-2). Чаще всего первично поражается сосок, затем изменения распространяются на ореолу. При дерматите возможно спонтанное улучшение или выздоровление, что не исключает болезни Педжета. Диагноз ставится при обнаружении злокачественных интраэпите-лиальных клеток аденокарциномы при гистологическом исследовании.

ТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ

Болезнь Педжета молочной железы почти всегда односторонняя, хотя описаны и случаи двустороннего поражения.

БИОПСИЯ

Диагноз ставится на основании обнаружения клеток Педжета при гистологическом исследовании ткани, полученной при пункционной или клиновидной биопсии. Диагноз болезни Педжета также можно поставить по результатам цитологического исследования соскоба; это исследование может использоваться для скрининга экзематозных поражений соска.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Экзема ореолы — наиболее частая причина шелушения кожи молочной железы. Если у пациентки вместе с появлением кожных изменений развивается втянутый сосок, это должно вызывать подозрения о наличии болезни Педжета.
Болезнь Боуэна — это плоскоклеточная карцинома insitu, дифференциальная диагностика с болезнью Педжета осуществляется по результатам гистологического исследования. Также при болезни Боуэна экспрессируются высокомолекулярные кератины, тогда как при болезни Педжета экспрессируются кератины низкой молекулярной массы.
Поверхностную злокачественную меланому можно ошибочно принять за болезнь Педжета, различить эти два патологических состояния поможет гистологическое исследование и иммунохимическое окрашивание (рис.).
Себорейный кератоз и доброкачественный лихеноидный кератоз могут поражать кожу ореолы и вокруг нее и вызывать подозрения о наличии болезни Педжета. Биопсия является лучшим способом уточнения диагноза.
Аденома соска, обычно проявляющаяся изолированным новообразованием и гиперемией кожи, диагностируется на основании результатов исследования биоптата.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение и прогноз при болезни Педжета молочной железы зависят прежде всего от стадии сопутствующего рака молочной железы. Простая мастэктомия традиционно была стандартным методом лечения изолированной болезни Педжета молочной железы, но чаще проводится органосохраняющее лечение. Широкое распространение получает органосохраняющая хирургия комбинированная с лучевой терапией молочной железы. Консервативный хирургический подход включает в себя полное иссечение сосково— ореолирного комплекса с исследованием краев. Для оценки состояния подмышечных лимфоузлов необходимо выполнить биопсию «сторожевого» лимфоузла.

Консервативный хирургический подход при неинвазивной болезни Педжета соска лает отличные результаты, достигается такая же выживаемость, как и после мастэктомии.

Поиск