Тест на клетки красной волчанки
(LE-клетки) может быть заменен АЯА-тестом. Могут быть выявлены в мазках ЦСЖ, жидкостях суставной, плевральной, перикардиальной и пузырной.
Гематоксилиповые тельца
Гомогенный округлый внеклеточный материал.
Вопчаночные тест-полоски
Метод прямой иммунофлуоресценции для определения IgG в биопсии кожи.
Применение
У пациентов без достаточных клинических проявлений СКВ (например, только симптомы со стороны почек или ЦНС).
В случае, если симптомы и лабораторные тесты указывают на ремиссию в результате стероидной терапии.
При дифференциальной диагностике ранней СКВ и ревматоидного артрита.
Интерпретация результатов
Положительный в =5 80% случаев с активной мультисистемной (особенно почечной) формой заболевания помимо СКВ; примерно у 40% пациентов с неактивной формой; при дискоидной волчанке — только в случае поражения кожи.
Специфичность для СКВ возрастает с количеством обнаруженных иммуноглобулинов и компонентов комплемента.
Может быть положительным при дерматомиозитах, недифференцированных сосудисто-коллагеновых болезнях и прочих неревматических заболеваниях, но обычно наличествует только иммуноглобулин.
Дискоидная волчанка
Lupus, Discoid
Приблизительно у 10% пациентов развивается СКВ.
АЯА и другие лабораторные тесты негативны.
- Отличительной чертой биопсии пораженной кожи в классических случаях является обнаружение отложений комплемента и иммуноглобулинов.
Волчаночная тест-полоска на свежей ткани дает положительный результат.
Смешанные заболевания соединительной ткани
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
СЗСТ сочетают в себе клинические признаки ревматоидного артрита, полимиозита и особенно склеродермы; примерно 10% пациентов с СКВ удовлетворяют критериям СЗСТ.
- Краткая характеристика АЯА.: отличительным признаком СЗСТ являются высокие титры анти- рибонуклеопротеида у > 95% пациентов в отсутствие анти-Sm и других антител.
АЯА положительны в образцах мазков.
Полимиозит/дерматомиозит
Polymyositis/Dermatomyositis
Синдром может включать легочный фиброз, синдром Рейно, сухую потрескавшуюся кожу на руках («рука механика»). Часто ассоциирован с раком.
- Краткая я характеристика АЯА: у 50% пациентов с полимиозитом и 10% с дерматомиозитом анти-Jo-1 (РМ-1; антитела к гистидилЧ-РНК-синтетазе); сильная ассоциация с интерстициальными легочными заболеваниями. Реже обнаруживают при других заболеваниях.
- Повышен уровень сывороточных креатинкиназы и альдолазы.
- Анормальные результаты биопсии мышц.
Ревматоидным артрит
Rheumatoid Arthritis (RA)
Краткая характеристика АЯА: у 85—95% пациентов наличествует РА-ядерный антиген.
- Ревматоидный фактор (РФ) присутствует примерно у 80% пациентов. Часто при синдроме Шегрена, реже при других заболеваниях соединительной ткани; иногда при хронических инфекциях (например, подострый бактериальный эндокардит, гаммапатии).
АЯА отсутствуют; может наличествовать низкий титр антигенов к собственной ДНК.
Гистоны обнаруживают у 20% пациентов.
Синдром Шегрена
Sjоgren Syndrome (SS)
СШ — первичное системное хроническое аутоиммунное заболевание ассоциируется со снижением секрета слюнных и слезных желез или может быть вторичным к СКВ, ревматоидному артриту, склеродермии, васкулитам; наблюдается у 1/2—2/з всех пациентов. 90% пациентов с синдромом Шегрена — женщины.
Диагностические критерии
Первичный СШ
Симптомы и объективные признаки сухости глаз и
Симптомы и объективные признаки сухости во рту, включая биопсию малых слюнных желез, и
Лабораторное подтверждение системного аутоиммунного заболевания:
повышенный титр РФ 1: 320 (РФ присутствует в 90% первичного и вторичного СШ);
повышенный -титр АЯА 1: 320; или
присутствие анти-SS-A (Ro)- или SS-В (Ьа)-антител.
Вторичный СШ
СКВ выявляют у 4-5% пациентов с СШ, СШ выявляют у 50-98% пациентов с СКВ.
РФ выявляют у 75% пациентов с СШ, СШ обнаруживают у 20-100% пациентов с РФ.
Первичный билиарный цирроз обнаруживают у 3% пациентов с СШ, СШ обнаруживают у 50-100% пациентов с билиарным циррозом.
Полимиозит, генерализованная склеродермия.
Не обусловлен саркоидозом, ВИЧ, вирусом человеческой Т-клеточной лейкемии, вирусом гепатита В или С, предсуществовавшей лимфомой, фибромиалгией или не является причиной сухого кератита или увеличенных слюнных желез.
- Биопсия слюнных желез выявляет симптомы заболевания.
- АЯА в разнородных (спеклеальных) или гомогенных образцах присутствуют у 65% пациентов, чаще у пациентов с первичным типом. Анти-SS-A (Ro) присутствует примерно у 70% пациентов с первичным типом и у < 10% — со вторичным СШ. Анти-SS-B (La) присутствуют примерно у 60% пациентов с первичным СШ и < 5% — со вторичным СШ. Антй-SS-A и анти-SS-B в отсутствие других антител указывают на вероятность присутствия СШ, при наличии других АЯА на вероятность СКВ. Если есть SS-В, то обычно выявляют и SS-А. Практически отсутствует у здоровых лиц. Антитела слюнного протока редки (< 30%) при первичном СШ и часто встречаются (76-83%) при вторичном СШ. У пациентов с первичным СШ также наблюдаются повышенные уровни антител к тканям (например, к тиреоглобулину, стенке жедудка, гладким мышцам). Анти-дцДНК не обнаруживаются.
- Легкая нормохромная нормоцитарная анемия встречается у 50% пациентов.
у 1/2 пациентов выявляют лейкопению. СОЭ обычно повышена.
Путем электрофореза сывороточного протеина обнаруживают поликлональную гиперглобулине- мию, в значительной степени обусловленную IgG. Могут присутствовать криоглобулины.
Лабораторные данные свидетельствуют о сопутствующих заболеваниях.
Могут наблюдаться иммунные комплексы гломерулонефрита, однако наиболее характерен хронический тубулоинтерстициальный нефрит.