- Полицитемия представляет собой увеличение абсолютного количества циркулирующих эритроцитов, обычно выявляемого по повышенному гематокриту. Гематокрит может повышаться без абсолютного увеличения количества эритроцитов в случае снижения объема плазмы. Подтверждение истинного увеличения количества эритроцитов проводится с помощью измерения общей массы эритроцитов радиоактивным хромом (51 Cr). Гематокрит в пределах 60% и выше почти всегда означает истинный эритроцитоз, тогда как гематокрит в пределах 50-55% может быть следствием уменьшенного объема плазмы.
- Нормальная общая масса эритроцитов в условиях повышенного гематокрита может быть следствием снижения объема плазмы, которое сопровождает диарею, рвоту, потоотделение или диурез. Синдром Гайсбека, или стрессовый
Эритроцитоз, наблюдается у активных, тревожных пациентов с повышенным гематокритом. Обычно - это мужчины, много курящие, с ожирением и гипертонией. Вероятно, сочетание курения, ожирения и гипертонии является причиной эритроцитоза и изменения объема, что приводит к мнимому эритроцитозу. - Характерным тестом для диагностики группы болезней, связанных со вторичным эритроцитозом, является исследование насыщения артериальной крови кислородом. Насыщение Ог необходимо интерпретировать с осторожностью, поскольку примерно у 10% пациентов с истинной полицнтемией будет определяться снижение насыщения крови кислородом до 88-92%.
- При болезнях, сопровождающихся гипоксией, повышение общей массы эритроцитов является компенсаторной реакцией.
- Посредством этого механизма повышается кислородная емкость тканей. Гипоксия, связанная с болезнями легких, проявляется дефектами вентиляции, перфузии или диффузии, способными вызвать полицитемию. Длительные пребывания на высотах более 2500 м могут также привести к полицитемии вслед за снижением насыщения кислородом. Содержание эритропоэтина в этих случаях может повышаться, но только до восстановления равновесия.
- Врожденный порок сердца, связанный с шунтированием крови справа налево может стать причиной эритроцитоза.
- Транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией и атрезия трехстворчатого клапана относятся к наиболее частым аномалиям, связанным с внутрисердечным шунтированием крови справа налево.
- Механические факторы способны снижать легочную оксигенацию и приводить ко вторичному эритроцитозу. В случае синдрома Пиквика снижение альвеолярной оксигенации является следствием массивного ожирения, приводящего к гиповентиляции. У пациентов без ожирения также может быть гиповентиляция из-за снижения респираторной стимуляции вслед за уменьшением чувствительности к двуокиси углерода в дыхательном центре ствола мозга. Снижение респираторной стимуляции может быть врожденным, идиопатическим, или развиться в результате заболевания респираторного центра, например, сосудистого тромбоза, энцефалита или бульбарного полиомиелита.
- Парциальное давление кислорода, при котором насыщение гемоглобина составляет 50%, обозначается как P50 и может быть измерено с помощью определения сродства гемоглобина к кислороду. Увеличенное сродство гемоглобина приводит к сниженному Р50. Аномальные гемоглобины с повышенным сродством к кислороду приводят к гипоксии тканей посредством прекращения высвобождения достаточного количества кислорода на тканевом уровне. Гипоксия тканей ведет к вторичному увеличению уровня эритропоэтина и последующей полицитемии. Артериальное PО2 и насыщение О2 в этой ситуации нормальны. Было обнаружено по меньшей мере 45 вариантов гемоглобина с повышенным сродством к кислороду.
- Метгемоглобинемия развивается, когда железо гема окисляется до метгемоглобина и утрачивает способность связывать кислород. У здоровых людей имеется менее 1% метгемоглобина, но его количество может заметно увеличиться при применении некоторых лекарств или токсинов. Наследственная метгемоглобинемия представляет собой заболевание легкой степени, вызванное присутствием гемоглобина М или дефицитом метгемоглобинредуктазы. Приобретенная метгемоглобинемия может быть тяжелой и наблюдаться у пациентов, получающих препараты нитритов или нитратов, включая нитрит натрия, амилнитрат, нитроглицерин, нитропруссид и нитрат серебра. К другим лекарствам, способным вызвать метгемоглобинемию, относятся сульфаниламиды, лидокаин, анилиновые красители, фенацетин и ацетанилид.
- Карбоксигемоглобинемия развивается при вдыхании карбонмоноксида, содержащегося в сигаретном дыме или других источниках. Всем курильщикам и некурящим с необъяснимым вторичным эритроцитозом необходимо измерять уровни карбоксигемоглобина. Обычно у некурящих уровень карбоксигемоглобина не превышает 1%, а уровни карбоксигемоглобина у курящих варьируют в пределах 5-10%. Карбонмоноксид замещает кислород в молекуле гема, что приводит к гипоксии тканей и служит причиной эритроцитоза.
