1. Полицитемия представляет собой увеличение абсолютного количества циркулирую­щих эритроцитов, обычно выявляемого по повышенному гематокриту. Гематокрит может по­вышаться без абсолютного увеличения количества эритроцитов в случае снижения объема плазмы. Подтверждение истинного увеличения количества эритроцитов проводится с помощью измерения общей массы эритроцитов радиоактивным хромом (51 Cr). Гематокрит в пределах 60% и выше почти всегда означает истинный эритроцитоз, тогда как гематокрит в пределах 50-55% может быть след­ствием уменьшенного объема плазмы.
  2. Нормальная общая масса эритроцитов в условиях повышенного гематокрита может быть следствием снижения объема плазмы, которое сопровождает диарею, рвоту, потоотделение или диурез. Синдром Гайсбека, или стрессовый
    Эритроцитоз, наблюдается у активных, тревожных пациентов с повышенным гематокритом. Обычно - это мужчины, много курящие, с ожирением и гипертонией. Вероятно, сочетание курения, ожирения и гипертонии является причиной эритроцитоза и изменения объема, что приводит к мнимому эритроцитозу.
  3. Характерным тестом для диагностики группы болезней, связанных со вторичным эритроцитозом, является исследование насыщения артериальной крови кислородом. Насыщение Ог необходимо интерпретировать с осторожностью, поскольку примерно у 10% пациентов с истинной полицнтемией будет определяться снижение насыщения крови кислородом до 88-92%.
  4. При болезнях, сопровождающихся гипоксией, повышение общей массы эритроцитов является компенсаторной реакцией.
  5. Посредством этого механизма повышается кислородная емкость тканей. Гипоксия, связанная с болезнями легких, проявляется дефектами вентиляции, перфузии или диффузии, способными вызвать полицитемию. Длительные пребывания на высотах более 2500 м могут также привести к полицитемии вслед за снижением насыщения кислородом. Содержание эритропоэтина в этих случаях может повышаться, но только до восстановления равновесия.
  6. Врожденный порок сердца, связанный с шунтированием крови справа налево может стать причиной эритроцитоза.
  7. Транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией и атрезия трехстворчатого клапана относятся к наиболее частым аномалиям, связанным с внутрисердечным шунтированием крови справа налево.
  8. Механические факторы способны снижать легочную оксигенацию и приводить ко вторичному эритроцитозу. В случае синдрома Пиквика снижение альвеолярной оксигенации является следствием массивного ожирения, приводящего к гиповентиляции. У пациентов без ожирения также может быть гиповентиляция из-за снижения респираторной стимуляции вслед за уменьшением чувствительности к двуокиси углерода в дыхательном центре ствола мозга. Снижение респираторной стимуляции может быть врожденным, идиопатическим, или развиться в результате заболевания респираторного центра, например, сосудистого тромбоза, энцефалита или бульбарного полиомиелита. 
  9. Парциальное давление кислорода, при ко­тором насыщение гемоглобина составляет 50%, обозначается как P50 и может быть измерено с помощью определения сродства гемо­глобина к кислороду. Увеличенное сродство гемо­глобина приводит к сниженному Р50. Аномальные гемоглобины с повышенным сродством к кислороду приводят к гипоксии тканей посредством прекраще­ния высвобождения достаточного количества ки­слорода на тканевом уровне. Гипоксия тканей ведет к вторичному увеличению уровня эритропоэтина и последующей полицитемии. Артериальное PО2 и насыщение О2 в этой ситуации нормальны. Было обнаружено по меньшей мере 45 вариантов гемогло­бина с повышенным сродством к кислороду.
  10. Метгемоглобинемия развивается, когда же­лезо гема окисляется до метгемоглобина и утрачивает способность связывать кисло­род. У здоровых людей имеется менее 1% метге­моглобина, но его количество может заметно уве­личиться при применении некоторых лекарств или токсинов. Наследственная метгемоглобинемия представляет собой заболевание легкой степени, вызванное присутствием гемоглобина М или де­фицитом метгемоглобинредуктазы. Приобретен­ная метгемоглобинемия может быть тяжелой и на­блюдаться у пациентов, получающих препараты нитритов или нитратов, включая нитрит натрия, амилнитрат, нитроглицерин, нитропруссид и нит­рат серебра. К другим лекарствам, способным вы­звать метгемоглобинемию, относятся сульфанил­амиды, лидокаин, анилиновые красители, фенаце­тин и ацетанилид.
  11. Карбоксигемоглобинемия развивается при вдыхании карбонмоноксида, содержащегося в сигаретном дыме или других источниках. Всем курильщикам и некурящим с необъяснимым вторичным эритроцитозом необходимо измерять уровни карбоксигемоглобина. Обычно у некурящих уровень карбоксигемоглобина не превышает 1%, а уровни карбоксигемоглобина у курящих варьиру­ют в пределах 5-10%. Карбонмоноксид замещает кислород в молекуле гема, что приводит к гипоксии тканей и служит причиной эритроцитоза.

 Алгоритм диагностики при полицитемии