- Сульфгемоглобинемия является следствием необратимого окисления гемоглобина некоторыми лекарствами и химикатами. Окисленный гемоглобин неспособен связывать кислород. Лекарства, наиболее часто вызывающие эту форму изменения гемоглобина, включают в себя ацетаниды. фенацетин и сульфаниламиды. Сульфгемоглобинемия встречается редко, несмотря на широкое использование этих лекарственных препаратов.
- Полицитемия может развиваться вследствие автономной выработки эритропоэтина новообразованием. Ремиссия полицитемии наблюдается после удаления опухоли и может возникать вновь после ее рецидива.
- Повышенный уровень эритропоэтина был выявлен у пациентов с неопухолевыми заболеваниями почек, такими как поликистоз почки и гидронефроз. Но полицитемия наблюдается у таких больных менее чем в 2%.
- Полагают, что полицитемия, которая сопровождает эндокринные болезни, особенно эндокринные опухоли, развивается вторично вслед за повышением уровня эритропоэтина: Эритроцитоз может быть следствием повышенной секреции эритропоэтина опухолью.
- Гидрокортизон и другие кортикостероиды способны вызвать легкую общую стимуляцию костного мозга. Полицитемия, развивающаяся при болезни Кушинга, часто сопровождается также увеличением числа гранулоцитов и тромбоцитов.
- Эритропоэтическая активность андрогенов хорошо известна. Андрогены можно с успехом применять для лечения некоторых форм рефрактерной анемии. Вероятно, они являются источником полицитемии, сопровождающей андрогенную терапию при других состояниях.
- Диагноз истинной полицитемии выставляется главным образом путем исключения других причин увеличения общей массы эритроцитов, а также при использовании диагностических критериев, разработанных Исследовательской группой истинной полицитемии (Polycytemia Vera Study Group), к которым относятся следующие:
- Истинная полицитемия диагностируется при одновременном наличии следующих условий:
(1) общая масса эритроцитов >36 мл/кг у мужчин и >32 мл/кг у женщин;
(2) насыщение артериальной крови кислородом > 92%;
(3) спленомегалия.
Если спленомегалия отсутствует, то диагноз истинной полицитемии ставится при одновременном наличии условий (1), (2) и двух из четырех, приведенных ниже:
а) число тромбоцитов >400 000/мм3;
б) лейкоцитоз >12 000/мм3 (в отсутствие лихорадки или инфекции);
в) щелочная фосфатаза лейкоцитов >100;
г) содержание витамина B12 в сыворотке крови > 900 пг/мл или В-связывающего белка > 2200 пг/мл.
Специфичность этих критериев превышает их чувствительность, так что при ранней стадии истинной полицитемии перечисленные выше факторы могут не выявляться. Через некоторое время может быть выявлена вторичная причина полицитемии или заболевание может прогрессировать до стадии, при которой встречаются эти критерии.
- Идиопатический семейный эритроцитоз представляет собой редкое состояние, при котором не удается обнаружить аномалий гемоглобина. В некоторых случаях выявляется первичное повышение эритропоэтина, и это может быть вариантом истинной полицитемии.
