- Панцитопению определяют как выраженное снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови. Панцитопения не является отдельно взятым заболеванием, а описывает группу клинических симптомов, развивающихся вторично вслед за рядом болезней. Наиболее частой причиной панцитопении является апластическая анемия.
- Биопсия костного мозга (а не только одна аспирация) позволяет дифференцировать заболевания, которые приводят к периферической панцитопении. При обнаружении гипоцелюллярного костного мозга клетки необходимо Занимательно исследовать. Аномальные клетки могут присутствовать, если костный мозг инфильтрирован опухолью или гранулемами, или если метаболическое заболевание или фиброз. Иногда бывает трудно различить апластическую Версию и лейкоз. Лейкоз может характеризоваться обнаруженным гиноклеточным состоянием костного мозга и панцитопенией, затрудняющими диагностику. Наличие или отсутствие других признаков, таких как циркулирующие незрелые клетки и спленомегалия, может свидетельствовать скорее в пользу миелофтиза, чем чистой аплазии. При пластической анемии спленомегалия отсутствует.
- Миелофиброз бывает первичным (идиопатическим) или вторичным в результате ряда предрасполагающих воспалительных состояний. К заболеваниям, часто сопровождающимся фиброзом костного мозга, относятся карциномы, системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит и хронический миелоидный лейкоз.
- Милиарный туберкулез может привести к гипоклеточному состоянию костного мозга посредством замещения компонентов костного мозга гранулемами. У некоторых пациентов с милиарным туберкулезом количество клеток в костном мозге может быть нормальным; следовательно, материалы биопсии необходимо подвергать рутинному культуральному исследованию на туберкулез. Распространенный туберкулез с панцитопенией может сопутствовать лимфоме, лейкозу или другой болезни крови.
- Если в пробе костного мозга со сниженным количеством клеток не обнаруживается аномальные клетки, необходимо исключить пароксизмальную ночную гемоглоби- нурию (ПНГ) до выполнения диагностических мероприятий по выявлению апластической анемии. ПНГ представляет собой редкую приобретенную гемолитическую анемию, при которой эритроциты, лейкоциты и тромбоциты разрушаются комплемент-опосредованным механизмом. В костном мозге может наблюдаться глубокое гипоклеточное состояние или гиперплазия. Проба Хема является высокоспецифичной для диагностики ПНГ, но малочувствительной для выявления всех пациентов, страдающих ПНГ. Сахарозная проба обладает большей чувствительностью, чем проба Хема, но меньшей специфичностью, поскольку может быть положительной у некоторых пациентов с миелопролиферативными болезнями. Обе пробы зависят от определения гемолиза эритроцитов, который развивается в результате активации каскада комплемента. Кроме того, необходимо исследовать мочу на наличие гемосидерина, если предполагается диагноз ПНГ. Снижение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов является дополнительным симптомом в пользу диагноза ПНГ, но оно также неспецифично.
- Гиперспленизм представляет собой клиническое расстройство, при котором селезенка является источником гематологических нарушений по причине повышения своей обычной активности. Повышение активности селезенки может привести к панцитопении в периферической крови из-за разрушения нормальных циркулирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Панцитопения, связанная с саркоидозом, обычно развивается в результате гиперспленизма.
- СКВ часто сопровождается анемией, тромбоцитопенией и лейкопенией. Лейкопения обычно имеет легкую степень выраженности. Одновременное подавление эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов бывает нечасто — менее чем у 5% пациентов с СКВ.
