•  Апластическая анемия характеризуется панцитопенией периферической крови с переменной костномозговой гипоцеллюлярностью при отсутствии основной миелопролиферативной или зло­качественной болезни
  •  Нейтропения (абсолютное количество нейтрофилов < 1500/мкл) всегда присутствует, часто мо­ноцитопения.
  •  Количество лимфоцитов в норме; уменьшен коэффициент соотношения хелпер/индуктор: кил­лер /супрессор.
  •  Число тромбоцитов < 150000/мкл; тяжелые изменения.
  •  Анемия обычно нормохромная, нормоцитарная, но может быть слегка макроцитарной; может быть < 7,0 г/л с гематокритом 20-25%. ШРЭ в норме. Пойкилоциты в мазке периферической крови не видны.
  •  Костный мозг гипоцеллюлярный; должны быть проведены аспирация и биопсия для исключе­ния лейкемии, миелодиспластического синдрома, гранулем, опухоли.

Число ретикулоцитов скорректировано для сниженного гематокрита; обычно < 25 х 109/л.

Уровень сывороточногое железа понижен.

Флоуцитометрическое фенотипирование показывает фактическое отсутствие штамма клеток CD34 в крови и костном мозге.

Лабораторные данные представлены полным спектром от наиболее тяжелых состояний классиче­ского типа с выраженной лейкопений, тромбоцитопенией, анемией и ацеллюлярным костным мозгом до случаев вовлечения в процесс только эритроидных элементов. В некоторых случаях костный мозг может быть целлюлярным или гиперпластичным, что связано с чистой эритроцитарной аплазией, агранулоцитозом, амегакариоцитарной тромбоцитопенией.

Критерии тяжести апластической анемии (международная группа исследований апластической анемии)

2 критерия и меньше в периферической крови плюс один из двух критериев в костном мозге

  •  Критерии периферической крови:

нейтрофилы < 500/мкл; < 200/мкл при очень тяжелой апластической анемии; тромбоциты < 20000/мкл;

число ретикулоцитов < 40 х мкл или < 60 х 103/мкл (отражает изменения в инструмента­рии) или <1% (скорректировано по гематокриту) (отражает изменения в инструментарии).

  •  Костномозговые критерии: тяжелая гипоцеллюлярность;

умеренная гипоцеллюлярность с < 30% резидуальных клеток, существующих в качестве гематопоэтических.

Причины

В 50% случаев причина неизвестна.

Химикаты (например, семейство бензола, инсектициды) обусловливают вариабельность тяжести анемии. Иногда развивается гемолитическая анемия^ Химикаты обусловливают в порядке сни­жения встречаемости анемию, макроцитоз, тромбоцитопению, лейкопению, пониженное коли­чество лимфоцитов, повышенное число эозинофилов.

Цитотоксичные и антиметаболитические препараты.

Другие препараты, например:

антимикробные (особенно хлорамфеникол, квинакрин), антиконвульсанты (особенно хидантоин), анальгетики (особенно фенилбутазон), антигистаминные, противодиабетические средства, седа­тивные, препараты других групп (препараты золота; НПВП, сульфонамиды, антитиреоидные средства).

Иммунологические расстройства (например, реакция «трансплантат против хозяина», тимома и ти­мическая карцинома).

Ионизирующее излучение (рентгеновское облучение, радиоизотопное).

Расстройство питания (например, квашиоркор).

В 10% случаев вирусные инфекции (особенно серонегативный гепатит, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, парвовирус, ВИЧ).

Конституциональные, наследственные заболевания, например анемия Фанкони (см. следующий раздел), синдром Дауна.

Лейкемия — болезнь, лежащая в основе апластической анемии у 1—5% пациентов. У 15% пациен­тов с апластической анемией развиваются миелодисплазия и лейкемия.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) развивается у 5—10% пациентов с апластической анемией, апластическая анемия развивается у 25% пациентов с ПНГ.

Панцитопения

Панцитопения — наглядный термин, отражающий уменьшение числа клеток всех трех кровяных ростков: анемия + лейкопения (абсолютный миелоидный спад может быть ассоциирован с от­носительным лимфоцитозом или лимфоцитопенией) + тромбоцитопения.

Причины

Гиперспленизм.

Заболевания костного мозга (например, метастатическая карцинома, множественная миелома, алейкемическая лейкемия, миелосклероз, миелофиброз и т. д.).

Инфекция.

Аутоиммунные заболевания.

Мегалобластические анемии (например, пернициозная анемия).