- Апластическая анемия характеризуется панцитопенией периферической крови с переменной костномозговой гипоцеллюлярностью при отсутствии основной миелопролиферативной или злокачественной болезни
- Нейтропения (абсолютное количество нейтрофилов < 1500/мкл) всегда присутствует, часто моноцитопения.
- Количество лимфоцитов в норме; уменьшен коэффициент соотношения хелпер/индуктор: киллер /супрессор.
- Число тромбоцитов < 150000/мкл; тяжелые изменения.
- Анемия обычно нормохромная, нормоцитарная, но может быть слегка макроцитарной; может быть < 7,0 г/л с гематокритом 20-25%. ШРЭ в норме. Пойкилоциты в мазке периферической крови не видны.
- Костный мозг гипоцеллюлярный; должны быть проведены аспирация и биопсия для исключения лейкемии, миелодиспластического синдрома, гранулем, опухоли.
Число ретикулоцитов скорректировано для сниженного гематокрита; обычно < 25 х 109/л.
Уровень сывороточногое железа понижен.
Флоуцитометрическое фенотипирование показывает фактическое отсутствие штамма клеток CD34 в крови и костном мозге.
Лабораторные данные представлены полным спектром от наиболее тяжелых состояний классического типа с выраженной лейкопений, тромбоцитопенией, анемией и ацеллюлярным костным мозгом до случаев вовлечения в процесс только эритроидных элементов. В некоторых случаях костный мозг может быть целлюлярным или гиперпластичным, что связано с чистой эритроцитарной аплазией, агранулоцитозом, амегакариоцитарной тромбоцитопенией.
Критерии тяжести апластической анемии (международная группа исследований апластической анемии)
2 критерия и меньше в периферической крови плюс один из двух критериев в костном мозге
- Критерии периферической крови:
нейтрофилы < 500/мкл; < 200/мкл при очень тяжелой апластической анемии; тромбоциты < 20000/мкл;
число ретикулоцитов < 40 х мкл или < 60 х 103/мкл (отражает изменения в инструментарии) или <1% (скорректировано по гематокриту) (отражает изменения в инструментарии).
- Костномозговые критерии: тяжелая гипоцеллюлярность;
умеренная гипоцеллюлярность с < 30% резидуальных клеток, существующих в качестве гематопоэтических.
Причины
В 50% случаев причина неизвестна.
Химикаты (например, семейство бензола, инсектициды) обусловливают вариабельность тяжести анемии. Иногда развивается гемолитическая анемия^ Химикаты обусловливают в порядке снижения встречаемости анемию, макроцитоз, тромбоцитопению, лейкопению, пониженное количество лимфоцитов, повышенное число эозинофилов.
Цитотоксичные и антиметаболитические препараты.
Другие препараты, например:
антимикробные (особенно хлорамфеникол, квинакрин), антиконвульсанты (особенно хидантоин), анальгетики (особенно фенилбутазон), антигистаминные, противодиабетические средства, седативные, препараты других групп (препараты золота; НПВП, сульфонамиды, антитиреоидные средства).
Иммунологические расстройства (например, реакция «трансплантат против хозяина», тимома и тимическая карцинома).
Ионизирующее излучение (рентгеновское облучение, радиоизотопное).
Расстройство питания (например, квашиоркор).
В 10% случаев вирусные инфекции (особенно серонегативный гепатит, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, парвовирус, ВИЧ).
Конституциональные, наследственные заболевания, например анемия Фанкони (см. следующий раздел), синдром Дауна.
Лейкемия — болезнь, лежащая в основе апластической анемии у 1—5% пациентов. У 15% пациентов с апластической анемией развиваются миелодисплазия и лейкемия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) развивается у 5—10% пациентов с апластической анемией, апластическая анемия развивается у 25% пациентов с ПНГ.
Панцитопения
Панцитопения — наглядный термин, отражающий уменьшение числа клеток всех трех кровяных ростков: анемия + лейкопения (абсолютный миелоидный спад может быть ассоциирован с относительным лимфоцитозом или лимфоцитопенией) + тромбоцитопения.
Причины
Гиперспленизм.
Заболевания костного мозга (например, метастатическая карцинома, множественная миелома, алейкемическая лейкемия, миелосклероз, миелофиброз и т. д.).
Инфекция.
Аутоиммунные заболевания.
Мегалобластические анемии (например, пернициозная анемия).