Лабораторная диагностика гемолиза
Laboratory Tests for Hemolysis
Признаки гемолиза (но может изменяться при других состояниях):
- Сывороточный гаптоглобин < 6 мг/дл (наиболее чувствительный) и гемопексин ниже нормы или отсутствуют в течение эпизода гемолиза.
- Повышение сывороточной ЛДГ >220 Ед/л (лучший параметр для подсчета).
Повышение сывороточного прямого билирубина > 1,5 мг/дл; недостаток чувствительности. Не > 4 мг/дл, за исключением одновременного наличия болезни печени (кроме новорожденных). В норме у 25% пациентов с наследственным сфероцитозом и у < 50% пациентов с иммунной гемолитической анемией. Повышен калий сыворотки.
- Присутствует гемоглобинемия, повышается во время сна.
Визуальная проверка сыворотки:
красная — умеренный (100 мг/дл) или тяжелый (> 100 мг/дл);
розовая — слабый (20-30 мг/дл).
Гемоглобинурия (моча цвета «кока-кола»):
- Моча может содержать гемосидерин (в лейкоцитах и осадке эпителиальных клеток); поскольку это может продолжаться несколько месяцев, определение гемосидерина в моче особенно эффективно при перемежающемся характере гемолиза (например, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, ПНГ). Также встречается при гемосидерозе и гемохроматозе.
- В моче повышен уровень уробилиногена.
- Уробилин в кале обычно повышен, но его определение используется редко.
Снижение числа эритроцитов, меченных 51Сг, является золотым стандартом, но этот тест дорогостоящий и требующий много времени, поэтому проводится редко:
- креатин эритроцитов тесно коррелирует с эритроцитами, меченными 51 Сг, длительное время и в том числе при незначительном гемолизе.
Доказательства наличия антител.
- Реакция Кумбса.
Доказательства повышения продукции эритроцитов:
- число ретикулоцитов > 2,06% и, вероятно, ядерных эритроцтов;
- костный мозг показывает эритроидную гиперплазию
Сывороточный гемоглобин
Hemoglobin, Serum
В норме уровень гемоглобина < 5 мг/дл; ясно различим примерно на уровне 50 мг/дл; уровень около 100—150 мг/дл обусловливает гемоглобинурию, > 200 мг/дл — придает сыворотке вишнево-красный цвет.
Применение
Повышение указывает на интраваскулярный гемолиз.
Легкое повышение
Серповидно-клеточная талассемия.
Болезнь НЬС.
Умеренное повышение
Серповидно-клеточная болезнь НЬС.
Серповидно-клеточная анемия.
Большая талассемия.
Приобретенная (аутоиммунная) гемолитическая анемия.
Выраженное повышение
Любой бурный интраваскулярный гемолиз.