Лабораторная диагностика гемолиза

Laboratory Tests for Hemolysis

 Признаки гемолиза (но может изменяться при других состояниях):

  •  Сывороточный гаптоглобин < 6 мг/дл (наиболее чувствительный) и гемопексин ниже нормы или отсутствуют в течение эпизода гемолиза.
  •  Повышение сывороточной ЛДГ >220 Ед/л (лучший параметр для подсчета).

Повышение сывороточного прямого билирубина > 1,5 мг/дл; недостаток чувствительности. Не > 4 мг/дл, за исключением одновременного наличия болезни печени (кроме новорожденных). В норме у 25% пациентов с наследственным сфероцитозом и у < 50% пациентов с иммунной ге­молитической анемией. Повышен калий сыворотки.

  •  Присутствует гемоглобинемия, повышается во время сна.

Визуальная проверка сыворотки:

красная — умеренный (100 мг/дл) или тяжелый (> 100 мг/дл);

розовая — слабый (20-30 мг/дл).

Гемоглобинурия (моча цвета «кока-кола»):

  •  Моча может содержать гемосидерин (в лейкоцитах и осадке эпителиальных клеток); поскольку это может продолжаться несколько месяцев, определение гемосидерина в моче особенно эффек­тивно при перемежающемся характере гемолиза (например, пароксизмальная ночная гемогло­бинурия, ПНГ). Также встречается при гемосидерозе и гемохроматозе.
  •  В моче повышен уровень уробилиногена.
  •  Уробилин в кале обычно повышен, но его определение используется редко.

 Снижение числа эритроцитов, меченных 51Сг, является золотым стандартом, но этот тест дорого­стоящий и требующий много времени, поэтому проводится редко:

  •  креатин эритроцитов тесно коррелирует с эритроцитами, меченными 51 Сг, длительное время и в том числе при незначительном гемолизе.

Доказательства наличия антител.

  •  Реакция Кумбса.

 Доказательства повышения продукции эритроцитов:

  •  число ретикулоцитов > 2,06% и, вероятно, ядерных эритроцтов;
  •  костный мозг показывает эритроидную гиперплазию

Сывороточный гемоглобин

Hemoglobin, Serum

В норме уровень гемоглобина < 5 мг/дл; ясно различим примерно на уровне 50 мг/дл; уровень око­ло 100—150 мг/дл обусловливает гемоглобинурию, > 200 мг/дл — придает сыворотке виш­нево-красный цвет.

Применение

Повышение указывает на интраваскулярный гемолиз.

Легкое повышение

Серповидно-клеточная талассемия.

Болезнь НЬС.

Умеренное повышение

Серповидно-клеточная болезнь НЬС.

Серповидно-клеточная анемия.

Большая талассемия.

Приобретенная (аутоиммунная) гемолитическая анемия.

Выраженное повышение

Любой бурный интраваскулярный гемолиз.