Гаптоглобин — это гликопротеин, синтезируемый преимущественно в печени. Он сегрегирует свободный НЬ, вышедший из гемолизированного эритроцита. Свободный гемоглобин макрофагами транспортируется в печень, где гем преобразуется в билирубин. Уровень гаптоглобина взрослого человека составляет 40-180 мг/дл. Сходная функция у гемопексина, особенно у альбумина.
Применение
Наиболее чувствительный тест для выявления деструкции эритроцитов; отсутствует, когда процент деструкции в 2 раза превышает норму.
Индикатор хронического гемолиза (например, наследственный сфероцитоз, дефицит пируваткиназы, серповидно-клеточная болезнь, большая талассемия, нелеченная пернициозная анемия). Если уровень сывороточного гаптоглобина > 40 мг/дл и исключены инфекция и воспаление, то таким пациентам противопоказана спленэктомия. После спленэктомии повышение уровня гаптоглобина говорит об успехе оперативного вмешательства (например, после спленэктомии при наследственном сфероцитозе гаптоглобин появляется в течение суток и приходит в норму на 4—6-й день).
В диагностике трансфузионных реакций путем сравнения концетрации гаптоглобина в дотрансфузионных и посттрансфузионных образцах. При посттрансфузионных реакциях уровень сывороточного гаптоглобина снижается к 6-8-му часу и через 24 часа составляет < 40 мг/дл, или < 40% претрансфузионного уровня.
Изучение предков со стороны отца может помочь в определении фенотипов гаптоглобина.
Повышение
Состояния, ассоциированные с повышением СОЭ и а2-глобулина (гаптоглобин также является острофазовым реактантом) (инфекции, воспаление, травма, некроз тканей, гепатит, цинга, амилоидоз, нефротический синдром, диссеминированные новообразования, такие как лимфомы и лейкемии, коллагеновые заболевания, такие как ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит, дерматомиозит). Таким образом эти состояния могут маскировать присутствие сопутствующего гемолиза.
Треть всех пациентов с обструктивной болезнью желчного пузыря.
Терапия стероидами или андрогенами.
Апластическая анемия (от нормы до высоких значений).
Сахарный диабет.
Курение.
Пожилой возраст.
Снижение или отсутствие
Гемоглобинемия (связанная с продолжительностью и тяжестью гемолиза), причины ее развития: внутрисосудистый гемолиз (например, наследственный сфероцитоз с выраженным гемолизом, дефицит пируваткиназы, аутоиммунная гемолитическая анемия, некоторые трансфузионные реакции);
экстраваскулярный гемолиз (например, обширное ретроперитонеальное кровотечение); интрамедуллярный гемолиз (например, талассемия, мегалоб л астические анемии, сидеробластиче- ские анемии);
генетическое отсутствие у 1% белого населения и у 4— 10% чернокожих США;
паренхиматозная болезнь печени (особенно цирроз);
потеря белка через почки, ЖКТ и кожу;
младенческий возраст, беременность;
недостаточное или неполноценое питание.