Гемолитические микроангиопатические анемии
Hemolytic Microangiopathic Anemias
Гемолитические микроангиопатические анемии характеризуются травматическим интраваску- лярным гемолизом, происходящим из-за выпадения фибриновых нитей в просвете сосуда.
Диагноз основывается на данных мазка периферической крови, характерной особенностью которого является наличие шпоровидных клеток, шистоцитов, колпаковидных клеток, микросфероцитов.
Неиммунная гемолитическая анемия варьирует по тяжести патологии в зависимости от основного состояния.
Лабораторные данные указывают на гемолиз (например, повышение сывороточной ЛДГ, снижение уровня гаптоглобина, гемосидеринурия, реже возникают гемоглобинемия и гемоглобинурия).
Дефицит железа связан с потерей его с мочой.
Прямая проба Кумбса обычно отрицательная.
Лабораторные данные могут выявить причинное заболевание.
Обусловлено
Почечные заболевания (например, злокачественная гипертензия, отторжение почечного трансплантанта).
Заболевания сердечных клапанов (например, протезирование клапанов, бактериальный эндокардит, тяжелые болезни сердечных клапанов).
Тяжелые заболевания печени (например, цирроз, эклампсия).
ДВС-синдром.
Аутоиммунные расстройства (например, узелковый периартериит, СКВ).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром, укус змеи.
Некоторые диссеминированные опухоли.
Анемия бегунов (мартовская гемоглобинурия)
Runner’s Anemia (March Hemoglobinuria)
Анемия бегунов обусловлена травматическим гемолизом, возникающим при ударах стопы о землю при беге. Также к этому состоянию может привести кровотечение из ЖКТ у бегунов на длинные дистанции.
Свидетельство острого внутрисосудистого гемолиза (см. материалы о диагностике
Выраженная анемия не характерна.
Непрямой билирубин редко превышает 2 мг/дл.