HELLP-синдром
HELLP Syndrome
HELLP: H — hemolysis (гемолиз), EL — elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени), LP — 1 ow platelet count (тромбоцитопения). Это осложнение токсемии беременных или спустя 48 часов после poaob.HEMATOLOGY
Диагностические критерии- Гемолиз (повышение сывороточного билирубина > 1,2 мг/дл, ЛДГ > 600 МЕ/л, аномальный мазок периферической крови, снижение уровня гаптоглобина).
- Аномальная величина печеночных ферментов (сывороточная АЛТ > 79 МЕ/л).
- Число тромбоцитов <100000/мкл.
Гемолиз и тромбоцитопения в большинстве случаев мягче, чем при ТТП/ГУС. В мазке костного мозга большое количество мегакариоцитов.
В норме протромбиновое время, частичное активированное протромбиновое время, фибриноген, продукты деградации фибрина (ПДФ).
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
Paroxysmal Cold Hemoglobinuria
При пароксизмальной Холодовой гемоглобинурия антигены микроорганизмов стимулируют выработку антител (Доната — Ландштейнера), которые перекрестно реагируют с группой крови Р на мембране эритроцита, обусловливая осмотический лизис.
Причины
Может быть ассоциирована с выздоровлением после острого вирусного заболевания (например, паротит, корь, инфекционный мононуклеоз), идиопатическая или обусловлена наличием сифилиса.
- Лабораторные данные свидетельствуют об острой преходящей нерегулярной гемолитической анемии, возникающей в холоде с внезапной гемоглобинурией, гемоглобинемией, сфороцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом, ядерными эритроцитами или другими лабораторными доказательствами гемолиза.
- Эритрофагоцитоз предположительно присутствует; реже встречается при других ПИГА.
- Присутствует Холодовой аутогемолизин (поликлональные IgG антитела, перекрестно реагирующие с группой крови системы Р). Тест Доната Ландштейнера проводится только с охлажденной кровью, которую затем нагревают до 37 °С в присутствии комплемента и эритроцитов типа О.
Прямая проба Кумбса может быть только слабопозитивной в течение обострения из-за комплемента, так же легко выходящего из эритроцитов, как и IgG.
Болезнь холодовых агглютининов
Cold Agglutinin Disease
Болезнь холодовых агглютининов — это группа расстройств, обусловленных аутоантителами группы IgM против эритроцитов (холодовые агглютинины).
Причины
Хроническая
У многих пациентов основой развития заболевания является наличие В-лимфатических новообразований (например, хроническая лимфоцитарная лейкемия, XJIJI, лимфома, макроглобули- немия).
Острая
Самокупирующееся редкое осложнение инфекционных заболевании, особенно Mycoplasma pneumoniae (анти-I), инфекционный мононуклеоз (анти-I).
Лабораторный данные обнаруживают умеренную стабильную гемолитическую анемию.
- Тест на холодовые агглютинины подтверждает диагноз и определяет титр аутоантител.
- Прямая проба Кумбса положительна только для комплемента СЗ.
Лабораторные данные выявляют основное заболевание.