Подсчет лейкоцитов. 1 часть

Применение

Диагностика миелопролиферативных расстройств, миелодисплазий, других гематологических па­тологий.

Подтверждение диагноза инфекции или воспаления.

Часто неправильное назначение и фактически незначим в качестве скринингового теста. Определе­ние числа нейтрофилов и палочкоядерных лейкоцитов может быть полезно при остром аппенди­ците и неонатальном сепсисе с умеренным Ч/С.

Влияющие факторы

Объединено с автоматическими счетчиками лейкоцитов (помехи корректируются при ручном под­счете)

•  Лейкоцитарная хрупкость из-за иммуносупрессии и при приеме противоопухолевых препаратов.
•  Лимфоцитарная хрупкость при лимфоцитарной лейкемии.
•  Чрезмерная тяжесть лейкоцитов при моноклональных гаммапатиях, криофибриногенемии, Хо­лодовых агглютининах.
•  Агглютинация тромбоцитов (например, из-за этилендиаминтетрауксусной кислоты, ЭДТА) мо­жет обусловить агрегациютромбоцитов, которые могут быть распознаны как лейкоциты.

Причины нейтропении/лейкопении (рис. 11.7)

Нейтропения/лейкопения диагностируется подсчетом асолютного числа нейтрофилов (общее чис­ло лейкоцитов х % сегментированных и палочкоядерных нейтрофилов) и составляет < 1800/мкл или < 1000 у чернокожих.

Сниженная/неэффективная продукция

•  Инфекция, и особенно:

бактериальная (например, подавляющее большинство бактериальных инфекций, септицемия, миллиарный туберкулез, бруцеллез, туляремия); вирусная (например, инфекционный мононуклеоз, гепатит, грипп, корь, краснуха, пситтакоз); риккетсиозы (например, японская речная лихорадка, флеботомная лихорадка); другие (например, малярия, индийский висцеральный лейшманиоз).

•  Лекарства и химикаты (особенно сульфонамиды, антибиотики, анальгетики, депрессанты кост­ного мозга, антитиреоидные препараты).
•  Ионизирующее излучение.
•  Гематопоэтические заболевания (например, дефицит фолиевой кислоты и витамина В₁₂, алейке- мическая лейкемия, апластическая анемия, миелофтиз).

Алгоритм обследования при нейтропении

Сниженная выживаемость (например, синдром Фелти, СКВ, аутоиммунная и изоиммунная нейтро- пения, селезеночная секвестрация, прием лекарств).

Аномальное распределение, например, при гиперспленизме.

Смешанные причины, например, тяжелое повреждение почек.

Нейтропения/лейкопения новорожденных и детей раннего возраста

Нейтропения/лейкопения диагностируется при числе нейтрофилов < 5000/мкл в течение первых дней жизни или < 1000/мкл в конце первой недели жизни.

Материнские причины

•  Ассоциация с нейтропенией матери (например, СКВ).
•  Прием матерью лекарств, часто ассоциирована с тромбоцитопенией (например, сульфанилами­ды, тиазиды, пропилтиоурацил, фенотиазины, триметадион, амидопирин).
•  Ассоциация с материнской изоиммунизацией фетальных лейкоцитов.

Врожденные нарушения метаболизма (например, хронический тирозиноз, болзенъ «кленового сиропа», кетотическая гиперглицине мия, ацидемии — метил малоновая, изовалериановая, пропионовая )

Иммунные дефекты (например, Х-сцепленная агаммаглобу лине мия, дисгаммаглобу лине мия)

•  Ассоциация с фенотипическими аномалиями (например, дисплазия хрящей, врожденный дис- кератоз, синдром Швахмана — Даймонда).
•  Инфантильный генетический агранулоцитоз.
•  Расстройства незавершенной популяции стволовых клеток.
•  Циклическая нейтропения.
• Ретикулярная дисгенезия (гранулоциты и лимфоциты не развиваются нормально, отсутствует тимус, низкая концентрация иммуноглобулинов, тромбоциты и эритроциты не затронуты).

Расстройства пролиферации миелоидного клеточного ростка

• Агранулоцитоз Костманна (нейтропения от умеренной до тяжелой, что может быть ассоциирова- но с дисгаммаглобулинемией, частыми хромосомными абберациями и полноценным созревани­ем гранулоцитов до стадии промиелоцита или миелоцита).
•  Доброкачественная хроническая гранулоцитопения детства.
•  У детей:

взрослый тип пернициозной анемии;

несовершенные секреция или конституция внутренней среды желудка (нормальная секреция желудочной слизи и кислоты, нет антител к внутренним факторам или париетальным клет­кам, нет ассоциации с эндокринным дефицитом); синдром Имерслунда — Гресбека.

•  Прогрессирующее во время беременности снижение числа гранулоцитов. Сывороточный Вц в норме при мегалобластической анемии беременных.

Причины нейтрофилии

Нейтрофилия определяется как абсолютное число нейтрофилов > 8000/мкл.

Острые инфекции:

•  локализованные (например, пневмония, менингит, тонзиллит, абсцесс);
•  генерализованные (например, острая ревматическая лихорадка, септицемия, холера», воспаление (например, васкулит).

Интоксикации:

•  метаболические (уремия, ацидоз, эклампсия, острый приступ подагры);
•  отравление химикатами, лекарствами, ядами и т.д. (например, ртуть, эпинефрин, укус паука черная вдова);
•  парентеральные (чужие белки и вакцины).

Острое кровотечение.

Острый эритроцитарный гемолиз.

Миелопролиферативные болезни.

Некроз ткани, например:

•  острый миокардиальный инфаркт;
•  некроз опухоли;
•  ожоги;
•  гангрена;
•  бактериальный некроз.

Физиологические состояния (например, тренировки, эмоциональный стресс, менструация, роды). Назначения стероидов (например, преднизон 40 мг внутрь) обусловливает повышение нейтрофилов от 1700 до 7500 (пик в течение 4-6 часов и возвращение в норму через 24 часа); нет явного сдвига влево. Лимфоциты снижаются до 70%, моноциты — до 90%.

Может сопровождаться гранулоцитарным сдвигом влево, токсической грануляцией, появлением телец Догеля и цитоплазматической вакуолизацией.

Причины лимфоцитоза

Лимфоцитоз определяется числом > 4000/мкл у взрослых, > 7200/мкл у подростков, > 9000/мкл у детей раннего возраста и младенцев.

Инфекция (например, коклюш, инфекционный лимфоцитоз, инфекционный мононуклеоз, инфек­ционный гепатит, цитомегаловирус, свинка, краснуха, ветрянка, токсоплазмоз, хронический туберкулез, бруцеллез, выздоровление от острой инфекции).

Тиреотоксикоз (относительный).

Болезнь Аддисона.

Нейтропения с относительным лимфоцитозом.

Лимфатическая лейкемия.

Болезнь Крона.

Язвенный колит.

Сывороточная болезнь.

Лекарственная гиперчувствительность.

Васкулиты.

Причины лимфоцитопении

Лимфоцитопения определяется числом < 1500 у взрослых, < 3000 у детей.

Повышенная деструкция

•  Химиотерапия или лечение облучением.
•  Кортикостероиды (синдром Кушинга, стресс).

Повышенные потери через ЖКТ