Гистиоцитоз клеток Лангерганса
LangerhansCellHistiocytosis
Это расстройство прежде называли гистиоцитозом X. Представляет собой редкую пролиферативную аномалию макрофагов.
Эозинофильная гранулема
Эозинофильная гранулема манифестирует повреждением одной или нескольких костей.
- Диагностически значимой является биопсия кости.
При этом может быть повышена СОЭ и умеренный лейкоцитоз. Специфичные лабораторные данные отсутствуют.
Болезнь Лeттepepa— Сиве
Быстро прогрессирующее, часто со смертельным исходом у детей заболевание.
Лабораторные данные указывают на инфильтрацию кожи и других органов, например:
- костный мозг прогрессирующая нормоцитарная нормохромная анемия;
- в связи с тромбоцитопенией появляется гемморагический синдром;
- гиперспленизм, инфекция, вовлечение печени в патологический процесс;
- диагностическая биопсия (например, кости, кожа, лимфатические узлы) показывает характерные повреждения.
Болезнь Хенда — Крисчена — Шюллера
Реактивная пролиферация макрофагов неизвестной этиологии, обусловливающая триаду: дефекты черепа, экзофтальм и несахарный диабет.
- Постановка диагноза после гистологического исследования пораженных тканей (особенно костной). Могут присутствовать анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
Несахарный диабет развивается у < 50% пациентов.
Острый инфекционный лимфоцитоз
Lymphocytosis (Infectious), acute
Может быть связан с воздействием вирусов Коксаки, ECHOи аденовирусной инфекцией.
Резко повышенное число лейкоцитов (обычно 20000-50000/мкл) обусловлено лимфоцитозом (60- 90%); лимфоциты мелкие, нормальной формы. Часто возникает эозинофилия.
Гетерофильная агглютинация отрицательная.
Периодическая (циклическая) нейтропения
Neutropenia, Periodic (Cyclic)
Редкое аутосомно-доминантное состояние с ускоренным апоптозом развивающихся нейтрофилов. Периодическая нейтропения также встречается как приобретенная патология с клональной пролиферацией больших гранулярных лимфоцитов.
- Нейтропения возникает регулярно, каждые 10-35 дней, длится 3-6 дней.
Число лейкоцитов от 1000 до 1500/мкл, а количество гранулоцитов при этом может снижаться до 0%. Диагноз ставят после серийного подсчета нейтрофилов 2-3 раза в неделю и в течение 6 недель (как минимум).
Кроме того может наблюдаться колебание уровня моноцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
Лабораторные данные свидетельствуют о бактериемии (обычно вида Clostridium) в течение нейтропенического периода.