Наследственная гигантская нейтрофилия
Neutrophilia, HereditaryGiant
Очень редкая, но не патологическая аутосомно-доминантная аномалия.
- 1-2% нейтрофилов вдвое крупнее обычных и содержат 6-10 ядерных долей. У женщин придатки в виде барабанных палочек обычно дублированы. Ассоциированные аномалии отсутствуют.
Приобретенная форма может встречаться при миелопролиферативной болезни, острой миелогенной лейкемии (ОМЛ), терапии алкилирующими средствами.
Наследственная гиперсегментация нейтрофилов
Neutrophils, HereditaryHypersegmentation
- Гиперсегментация нейтрофилов имеет сходство с ПА, но в первом случае этот признак носит постоянный характер. У большинства нейтрофилов четыре или более долей. У > 10% гетерозиготов и у 30% гомозиготов нейтрофилы состоят из > 5 долей. Число барабанных палочек у женщин может также быть повышено.
Схожее не патологическое состояние существует, но при этом развивается патология в эозинофильных гранулоцитах (наследственная гиперсегментация эозинофилов).
Гиперсегментация также может быть почти у каждого пациента с хроническим почеченым заболеванием с АМК > 30 мг/дл свыше трех месяцев.
Аномалия Пельгера — Хюэта
Pelger-HuetAnomaly
Обусловлена аутосомно-доминантной мутацией в хромосоме 1 q42.1. Это гетерозиготная аномалия лейкоцитов без клинических проявлений.
- В ядрах > 80% гранулоцитов наблюдается гиперсегментация, придающая им форму пенсне, стержня, гантели или земляного ореха; присутствуют и в перефирической крови, и в костном мозге.
Сгущенный (зрелый) пикнотический хроматин явно виден в ядрах гранулоцитов, лимфоцитов, в эо- зинофилах, базофилах, моноцитах и костномозговых метамиелоцитах и палочкоядерных нейтрофилах.
У гетерозиготов 1-2 доли в ядре; у гомозиготов ядро единообразное несегментированное.
Цитоплазматическое созревание в норме.
У таких женщин отсутствуют глыбки полового хроматина.
Приобретенные псевдоаномальные изменения представляют собой диспластическое созревание ядра и цитоплазмы; эти процессы меньше доминируют и ядерный хроматин незрелый. Может встречаться в случаях:
- острые и хронические миелопролиферативные расстройства (может быть продромальный период), HXЛ, миелодиспластический синдром (предсказывает плохой прогноз), болезнь Ходжкина и др.; не встречается при острой или редко при хронической лимфоцитарной лейкемии;
- может транзиторно присутствовать при острых инфекциях (например, лейкемоидные реакции, гранулоцитоз, туберкулез, ВИЧ, Mycoplasmapneumonia, грипп, малярия);
- после приема лекарств (например таких, как колхицин, сульфонамид, ибупрофен, вальпроевая кислота, алкилирующие препараты);
- негематологические расстройства (например, СКВ, микседема).