Пониженная функция селезенки (гипоспленизм). Повышенная функция селезенки (гиперспленизм)

Пониженная функция селезенки (гипоспленизм)

Spleen, Decreased Function (Hyposplenism)

Причины

Врожденное отсутствие.

Спленэктомия или аутоинфаркт (например, серповидно-клеточная анемия).

Инфильтрация (например, амилоидоз, лимфома) — редкая причина.

Нетропическое спру, герпетиформный дерматит, язвенный колит, локальный илеит (30% пациен­тов), при молниеносном сепсисе встречается редко.

Облучение.

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ).

•  В мазке периферической крови появляются тельца Хауэлла — Жолли (это наиболее стойкий признак и хорош как индикатор аспленического статуса), изъязвленные клетки, мишеневидные клетки, также могут присутствовать тельца Паппенхайма, кольца Кебота, несколько акантоцитов, ядерные эритроциты. Некоторые тельца Хейнца могут быть выявлены только при специаль­ной окраске.

Может встречаться снижение осмотической хрупкости.

Повышается риск развития молниеносной инфекции, вызванной инкапсулированными бактерия­ми (50% обусловлено Streptococcuspneumoniae;25% — Haemophilusinfluenzae, Neisseriameningitidis, стрептококками группы A; Staphylococcus, Pseudomonas, другими грамотрицатель- ными микроорганизмами, что встречается реже). Высокая летальность от массивной бактерие­мии. Риск развития инфекции больше у детей: или моложе двух лет, или в 2-летний период по­сле спленэктомии, а также если в основе патологии лежат первичное гематологическое расстрой­ство или болезнь селезенки.

Постспленэктомия

Отсутствие измененений в эритроцитах может свидетельствовать о добавочной селезенке у опериро­ванного пациента.

Повышение числа лейкоцитов (гранулоцитоз) в течение нескольких недель у 75% пациентов и не­определенно у 25%. Лимфоцитоз и моноцитоз наблюдаются несколько первых недель у 50% па­циентов; у некоторых может выявляться повышенное число эозинофилов или базофилов. Число тромбоцитов, лейкоцитов и ретикулоцитов может повышаться, достигая пика значений на 5-14-й день после операции, затем постепенно снижается до нормального уровня.

Повышенная функция селезенки (гиперспленизм)

Spleen, IncreasedFunction (Hypersplenism)

• Диагноз ставится путем исключения.
•  Существуют комбинации анемии, лейкопении и тромбоцитопении, ассоциированные с нормаль­ной или повышенной клеточностью костного мозга (включая первичную селезеночную панцито­пению и первичную селезеночную нейтропению)
•  Число тромбоцитов снижено от умеренного до тяжелого (100 000-30 000/мкл).
•  Может развиваться нормохромная анемия (НЬ 9,0-11,0 г/дл).
•  Число лейкоцитов может быть снижено, но без сдвигов в лейкоцитарной формуле.
•  Анализ костного мозга показывает нормальную или повышенную клеточность всех ростков с нормальным созреванием.

Мазок периферической крови может отражать основную причину заболевания:

•  сфероциты при наследственном сфероцитозе;
•  клетки-мишени при болезни печени;
•  атипичные лимфоциты при инфекционном мононуклеозе или хронической инфекции;
•  лейкоэритробластоз, ядерные эритроциты и юные гранулоциты при миелоидной метаплазии с экстрамедуллярным гематопоэзом;
•  эритроциты в виде капель слез и в форме ручного зеркала при миелофиброзе.

Прямая проба Кумбса отрицательна.

Меченные⁵¹ Сг эритроциты от здорового или больного человека после трансфузии быстро разруша­ются, и радиоактивность аккумулируется в селезенке. (Нормальный коэффициент селезенка: пе­чень = 1,0; при гиперспленизме составляет 1,5-2,0; при гемолизе > 3,0.)

Лабораторные данные могут выявить причинное состояние, обусловливающее спленомегалию:

•  перегрузка (например, цирроз с портальной гипертензией);
•  гематологические расстройства (например, лимфома/лейкемия);
•  инфильтрация (например, гистиоцитоз, липидная болезнь накопления),
•  воспаление и инфекция (например, подострый бактериальный эндокардит, туберкулез, калаазар, саркоидоз, коллагеновые заболевания, синдром Фелти);
•  опухоли и кисты селезенки;
•  первичная селезеночная панцитопения.