Моноклональная гаммапатия неустановленной этиологии

Monoclonal Gammopathy of Unknown Significance

МГНЭ называют также идиопатической (доброкачественная или асимптоматическая) плазмокле­точной дискразией. Она бессимптомна, без каких-либо признаков поражения нутренних орга­нов. Обнаруживается у 0,5% здоровых лиц старше 30 лет, у 3% лиц старше 70 лет и < 10% — старше 80.

 

 Диагностические критерии

  •  Эти изменения присутствуют более 5 лет.
  •  М-компонент: сывороточный IgG < 3,0 г/дл, IgA ^ 2 г/дл, БД протеин в моче «1 г/сутки.
  •  Плазмоцитоз костного мозга < 10%.
  •  Нет литического поражения костей.
  •  Нет миеломосвязанных симптомов (например, анемия, гиперкальциемия, почечная недо­статочность).
  •  Уровень нормальных иммуноглобулинов может быть ниже нормы, но при множественной миеломе всегда имеется депрессия фоновых иммуноглобулинов.
  •  Может быть ассоциирована с возрастом, холециститом, новообразованиями, многими хро­ническими заболеваниями (наиболее часто РА) и инфекциями (например, туберкулез).
  •  Периодически проводимые исследования необходимы, поскольку существует 1% годового риска прогрессирования миеломы или злокачественности.

Примерно 50% имеют транслокации, вовлекающие локус тяжелых цепей иммуноглобулинов в хромосоме 14 q32 и одной из пяти соседних хромосом.

Изолированная плазмоцитома

Plasmacytoma, Solitary

Заболевание рассматривается как наиболее ранняя стадия множественной миеломы, 50—60% за­тем прогрессирует до множественной миеломы за 5 лет. В 15% случаев заболевание не прогрес­сирует, 12% локальный рецидив, 15% — развиваются новые дистантные поражения. Около 30% пациентов выздоравливают более чем за 10 лет, у других в среднем за 3 года развивается множественная миелома. Использование локальной химиотерапии снижает уровень миеломно- го белка.

  •  Диагноз основывается на гистологических признаках одиночной опухоли плазматических кле­ток, которые сходны с таковыми при множественной миеломе. Критериев множественной мие­ломы не существует.
  •  В костном мозге признаки множественной миеломы отсутствуют.
  •   Радиография и сканирование костей на предмет других миеломных поражений отрицательны. Определение миеломных белков в сыворотке или моче методом иммунофиксации выявляет норму или снижение концентрации.

Концентрация немиеломных белков сыворотки, как правило, в норме.

Парапротеин в очень низких концентрациях выявляется в 80-90% случаев единичной плазмоцито- мы кости. IgG к наиболее характерен, также описаны IgA и БД.

Если вертебральные повреждения затрагивают спинномозговой канал, то общий белок, альбумин и IgG ЦСЖ могут быть выше нормы.

Может встречаться экстрамедуллярная плазмоцитома, преимущественно верхних отделов дыха­тельных путей (80%).

Около 20% пациентов имеют низкий уровень моноклонального иммуноглобулина (не IgM) в моче или дыхательных путях.

Диагноз основывается на гистологическом исследовании опухоли и вышеперечисленных критериях.

Развитие множественной миеломы происходит нечасто.