Моноклональная гаммапатия неустановленной этиологии
Monoclonal Gammopathy of Unknown Significance
МГНЭ называют также идиопатической (доброкачественная или асимптоматическая) плазмоклеточной дискразией. Она бессимптомна, без каких-либо признаков поражения нутренних органов. Обнаруживается у 0,5% здоровых лиц старше 30 лет, у 3% лиц старше 70 лет и < 10% — старше 80.
Диагностические критерии
- Эти изменения присутствуют более 5 лет.
- М-компонент: сывороточный IgG < 3,0 г/дл, IgA ^ 2 г/дл, БД протеин в моче «1 г/сутки.
- Плазмоцитоз костного мозга < 10%.
- Нет литического поражения костей.
- Нет миеломосвязанных симптомов (например, анемия, гиперкальциемия, почечная недостаточность).
- Уровень нормальных иммуноглобулинов может быть ниже нормы, но при множественной миеломе всегда имеется депрессия фоновых иммуноглобулинов.
- Может быть ассоциирована с возрастом, холециститом, новообразованиями, многими хроническими заболеваниями (наиболее часто РА) и инфекциями (например, туберкулез).
- Периодически проводимые исследования необходимы, поскольку существует 1% годового риска прогрессирования миеломы или злокачественности.
Примерно 50% имеют транслокации, вовлекающие локус тяжелых цепей иммуноглобулинов в хромосоме 14 q32 и одной из пяти соседних хромосом.
Изолированная плазмоцитома
Plasmacytoma, Solitary
Заболевание рассматривается как наиболее ранняя стадия множественной миеломы, 50—60% затем прогрессирует до множественной миеломы за 5 лет. В 15% случаев заболевание не прогрессирует, 12% локальный рецидив, 15% — развиваются новые дистантные поражения. Около 30% пациентов выздоравливают более чем за 10 лет, у других в среднем за 3 года развивается множественная миелома. Использование локальной химиотерапии снижает уровень миеломно- го белка.
- Диагноз основывается на гистологических признаках одиночной опухоли плазматических клеток, которые сходны с таковыми при множественной миеломе. Критериев множественной миеломы не существует.
- В костном мозге признаки множественной миеломы отсутствуют.
- Радиография и сканирование костей на предмет других миеломных поражений отрицательны. Определение миеломных белков в сыворотке или моче методом иммунофиксации выявляет норму или снижение концентрации.
Концентрация немиеломных белков сыворотки, как правило, в норме.
Парапротеин в очень низких концентрациях выявляется в 80-90% случаев единичной плазмоцито- мы кости. IgG к наиболее характерен, также описаны IgA и БД.
Если вертебральные повреждения затрагивают спинномозговой канал, то общий белок, альбумин и IgG ЦСЖ могут быть выше нормы.
Может встречаться экстрамедуллярная плазмоцитома, преимущественно верхних отделов дыхательных путей (80%).
Около 20% пациентов имеют низкий уровень моноклонального иммуноглобулина (не IgM) в моче или дыхательных путях.
Диагноз основывается на гистологическом исследовании опухоли и вышеперечисленных критериях.
Развитие множественной миеломы происходит нечасто.