Плазмоклеточная лейкемия
Leukemia, Plasma Cell
Редкое терминальное осложнение множественной миеломы.
- Число лейкоцитов в периферической крови обычно > 15 ООО, из них > 20%, или > 2000/мкл плазматических клеток, которые варьируют от типичных плазмоцитов до незрелых и атипичных форм. Чтобы подтвердить подлинность плазматических клеток, иногда требуются специальные исследования (цитохимические окраски, определение площади поверхности и цитоплазматических маркеров).
- Моноклональность плазматических клеток.
Плазмоклеточная лейкемия является частым осложнением миеломной болезни IgE и IgD.
Около 60% случаев являются первичными, а остальные развиваются из 2% ранее диагностированных случаев миеломы. В первичных случаях пик М-протеина в сыворотке меньше, число тромбоцитов выше, возраст пациента моложе, а выживаемость дольше.
Макроглобулинемия (первичная; Вальденстрема)
Macroglobulinemia (Primary; Waldenstrom)
Синдром повышенной вязкости крови, обусловленный наличием высокодифференцированной мелкоклеточной лимфомы, клетки которой продуцируют избыток моноклональных IgM.
- Иммунофиксация/электрофорез сыворотки показывает интенсивный крутой пик глобулиновой фракции, обычно в зоне у, что определяется при иммунофиксации IgM (75% из них — к). Образец может быть неотличим от такового при множественной миеломе. Уровень белка класса IgM 3,0 г/дл. Наличествует сопутствующее снижение уровня нормальных иммуноглобулинов.
- Общий белок и глобулины сыворотки выраженно повышены.
- СОЭ очень высокая.
- Образование «монетных столбиков» увеличено; проба Кумбса положительна; трудности с перекрестной пробой крови на совместимость.
- Тяжелая анемия, обычно нормохромная и нормоцитарная, часто обусловлена гемоделюцией, реже гемолитическая. Повышение объема плазмы может дать артифициальный компонент.
- Число лейкоцитов снижено с относительным лимфоцитозом, но без признаков лимфоцитарной лейкемии. Моноциты или эозинофилы могут быть повышены.
- В лимфатических узлах может обнаруживаться лимфоплазмацитоидный инфильтрат.
- Флоуцитометрия показывает, что у 50% пациентов имеются популяции циркулирующих моноклональных В-лимфоцитов.
- Синдром повышенной вязкости у 50% пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема обусловлен крупным размером молекулы IgM, что приводит к патологиям коагуляции (норма вязкости крови 1,8 спз), и для 75% пациентов это является причиной постоянных носоротовых кровотечений, а также обусловливает развитие неврологических расстройств и патологий зрения, гиперволемии и застойной сердечной недостаточности.
IgM может также стать причиной криоглобулинемии I или II типа, что приводит к гемолитической анемии холодовых агглютининов.
Протеинурия БД (легкая цепь) обнаруживается в 10% случаев. Протеинурия моноклональных легких цепей обнаруживается в 70-80% случаев.
Патологии коагуляции: может быть снижено число тромбоцитов, аномально время кровотечения, время коагуляции, ПВ, время потребления протромбина и др.
Мочевая кислота сыворотки может быть выше нормы.
Нарушение функции почек менее характерно, чем для миеломы.
Амилоидоз AL (легкие цепи) встречается примерно у 5% пациентов.
- Отличается от множественной миеломы отсутствием литических повреждений костей и перкальциемии. Макроглобулинемия может также ассоциироваться с циррозом и хроническими инфекциями.