Плазмоклеточная лейкемия

Leukemia, Plasma Cell

Редкое терминальное осложнение множественной миеломы.

  • Число лейкоцитов в периферической крови обычно > 15 ООО, из них > 20%, или > 2000/мкл плаз­матических клеток, которые варьируют от типичных плазмоцитов до незрелых и атипичных форм. Чтобы подтвердить подлинность плазматических клеток, иногда требуются специальные исследования (цитохимические окраски, определение площади поверхности и цитоплазматических маркеров).
  • Моноклональность плазматических клеток.

Плазмоклеточная лейкемия является частым осложнением миеломной болезни IgE и IgD.

Около 60% случаев являются первичными, а остальные развиваются из 2% ранее диагностирован­ных случаев миеломы. В первичных случаях пик М-протеина в сыворотке меньше, число тромбо­цитов выше, возраст пациента моложе, а выживаемость дольше.

Макроглобулинемия (первичная; Вальденстрема)

Macroglobulinemia (Primary; Waldenstrom)

Синдром повышенной вязкости крови, обусловленный наличием высокодифференцированной мелкоклеточной лимфомы, клетки которой продуцируют избыток моноклональных IgM.

  •  Иммунофиксация/электрофорез сыворотки показывает интенсивный крутой пик глобулиновой фракции, обычно в зоне у, что определяется при иммунофиксации IgM (75% из них — к). Обра­зец может быть неотличим от такового при множественной миеломе. Уровень белка класса IgM 3,0 г/дл. Наличествует сопутствующее снижение уровня нормальных иммуноглобулинов.
  • Общий белок и глобулины сыворотки выраженно повышены.
  •  СОЭ очень высокая.
  •  Образование «монетных столбиков» увеличено; проба Кумбса положительна; трудности с пере­крестной пробой крови на совместимость.
  •  Тяжелая анемия, обычно нормохромная и нормоцитарная, часто обусловлена гемоделюцией, ре­же гемолитическая. Повышение объема плазмы может дать артифициальный компонент.
  • Число лейкоцитов снижено с относительным лимфоцитозом, но без признаков лимфоцитарной лей­кемии. Моноциты или эозинофилы могут быть повышены.
  • В лимфатических узлах может обнаруживаться лимфоплазмацитоидный инфильтрат.
  •  Флоуцитометрия показывает, что у 50% пациентов имеются популяции циркулирующих мо­ноклональных В-лимфоцитов.
  •  Синдром повышенной вязкости у 50% пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема обуслов­лен крупным размером молекулы IgM, что приводит к патологиям коагуляции (норма вязкости крови 1,8 спз), и для 75% пациентов это является причиной постоянных носоротовых кровоте­чений, а также обусловливает развитие неврологических расстройств и патологий зрения, гиперволемии и застойной сердечной недостаточности.

IgM может также стать причиной криоглобулинемии I или II типа, что приводит к гемолитической анемии холодовых агглютининов.

Протеинурия БД (легкая цепь) обнаруживается в 10% случаев. Протеинурия моноклональных лег­ких цепей обнаруживается в 70-80% случаев.

Патологии коагуляции: может быть снижено число тромбоцитов, аномально время кровотечения, время коагуляции, ПВ, время потребления протромбина и др.

Мочевая кислота сыворотки может быть выше нормы.

Нарушение функции почек менее характерно, чем для миеломы.

Амилоидоз AL (легкие цепи) встречается примерно у 5% пациентов.

  •  Отличается от множественной миеломы отсутствием литических повреждений костей и перкальциемии. Макроглобулинемия может также ассоциироваться с циррозом и хроническими инфекциями.