Первичная миелоидная метаплазия

Миелопролиферативное заболевание клональных стволовых клеток, стимулирующих костномоз­говые фибробласты. Если исключены другие клональные/неклональные причины костномозго­вого фиброза, то заболевание называется идиопатическим (агногенным).

 Диагностические критерии

• В мазке периферической крови наблюдается характерный анизоцитоз и выраженный пойки-лоцитоз с каплевидными эритроцитами (дакроцитами), также обнаруживаются полихро- матофилия и периодически ядерные эритроциты, что редко наблюдается при других гема­тологических состояниях. Лейкоэритробластоз (присутствуют гранулоцитарные и эритро-цитарныепрекурсоры).
• В костном мозге обнаруживается фиброз без видимой причины. Повторные костномозговые пункции не дают элементов. Биопсия кости для гистологического исследования выявляет фиброз костного мозга, который обычно имеет гипоцеллюлярный характер.
• Прогрессирующая спленомегалия обусловлена расстроенным и неэффективным экстрамедул-лярнымгематопоэзом и остеосклерозом.

Пормохромнаянормоцитарная анемия обусловлена гемолизом и снижением продукции.

Число ретикулоцитов повышено (^ 10%) с лейкоэритробластозом.

Гиперспленизм может привести к тромбоцитопении и лейкопении.

Число лейкоцитов может быть в норме (50% пациентов) или повышено (обычно < 30 000/мкл), так­же могут встречаться аномальные формы. Характерно наличие незрелых форм (< 15%). Бластов до <5%.

Число базофилов и эозинофилов может быть повышено.

Тромбоциты могут быть в норме, выше ее или ниже, аномальны или могут быть гигантские формы. После воздействия коллагеном или адреналином может наблюдаться дефицит агрегации тромбо­цитов.

• Аспирационная биопсия селезенки и лимфатического узла выявляет экстрамедуллярный гематопоэз, вовлекающий все три клеточных ростка.

Удлинение ПВ обнаруживается у 75% пациентов.

Мочевая кислота сыворотки часто выше нормы.

Лейкоциты ЩФ обычно повышены (но не при ХМЛ); может быть маркером.

Витамин В₁₂ сыворотки часто повышен.                                                                             

У некоторых пациентов наличествуют трисомии 8, 9 и 21 (появление в период терапии является неблагоприятным прогностическим признаком), но Ph1 встречается редко.