Моноклональные гаммапатии— это клональные расстройства атипичных клеток В-лимфоцитов, каждая из которых является гомогенным продуктом единичного клона пролиферативных кле­ток, секретирующих единичный гомогенный Igили его фрагменты.

Каждый моноклональныйбелок содержит две тяжелые полипетидные цепи одного класса (напри­мер, у, а, р) и подкласса, а также две легкие полипептидные цепи одного типа (или к, или X);мо­жет присутствовать в сыворотке, моче и ЦСЖ. Болезнь тяжелых цепей связана с повреждением только тяжелых цепей, не затрагивая легкие цепи; болезнь легких цепей — наоборот. Определя­ется путем белкового электрофореза, иммуноэлектрофореза, иммунофиксации, электрофореза капиллярной зоны и т. д.

Моноклональная гаммапатия неустановленной этиологии

  • Доброкачественная(IgG, IgA, IgD, IgM; реже свободные легкие цепи).
  • Ассоциированас новообразованиями клеток, которые способны к выработке М-белков.
  • Биклональныегаммапатии.
  •  Только 2/3 пациентов с моноклональнойгаммапатией имеют клинические признаки заболе­вания.

Злокачественная

  •  Множественная миелома (IgG, IgA, IgDи гаммапатияБене — Джонса имеют характерную кли­ническую картину).

Симптоматическая.

Вялотекущая (бессимптомная и индолентная).

Плазмоклеточная лейкемия.

Несекреторная (1—5% случаев).

Остеосклеротическая

  • Плазмоцитома (экстрамедуллярная единичная кости).
  •  Злокачественные лимфопролиферативные заболевания.

МакроглобулинемияВальденстрема.

Злокачественная лимфома

  • Болезнь тяжелых цепей, в том числе у, а, р, 5 (очень редко).
  • Амилоидоз.

Вторичнаяпри множественной миеломе (при других вторичных типах моноклональные белки от­сутствуют).

Первичная

  • Неустановленной этиологии.

Идиопатическая.

Другие (например, у 10% пациентов с хроническим гепатитом С).

 Диагностические критерии моноклональнойгаммопатии

Число плазменных клеток костного мозга >10% общего числа клеток или моноклональные плазменные клетки в тканевой биопсии.

Моноклональный белок (иммуноглобулин) в сыворотке или моче.

Признаки повреждения рецепторов:

  • гипекальциемия;
  • почечная недостаточность;
  • анемия;
  • поражения костей.