Моноклональные гаммапатии— это клональные расстройства атипичных клеток В-лимфоцитов, каждая из которых является гомогенным продуктом единичного клона пролиферативных клеток, секретирующих единичный гомогенный Igили его фрагменты.
Каждый моноклональныйбелок содержит две тяжелые полипетидные цепи одного класса (например, у, а, р) и подкласса, а также две легкие полипептидные цепи одного типа (или к, или X);может присутствовать в сыворотке, моче и ЦСЖ. Болезнь тяжелых цепей связана с повреждением только тяжелых цепей, не затрагивая легкие цепи; болезнь легких цепей — наоборот. Определяется путем белкового электрофореза, иммуноэлектрофореза, иммунофиксации, электрофореза капиллярной зоны и т. д.
Моноклональная гаммапатия неустановленной этиологии
- Доброкачественная(IgG, IgA, IgD, IgM; реже свободные легкие цепи).
- Ассоциированас новообразованиями клеток, которые способны к выработке М-белков.
- Биклональныегаммапатии.
- Только 2/3 пациентов с моноклональнойгаммапатией имеют клинические признаки заболевания.
Злокачественная
- Множественная миелома (IgG, IgA, IgDи гаммапатияБене — Джонса имеют характерную клиническую картину).
Симптоматическая.
Вялотекущая (бессимптомная и индолентная).
Плазмоклеточная лейкемия.
Несекреторная (1—5% случаев).
Остеосклеротическая
- Плазмоцитома (экстрамедуллярная единичная кости).
- Злокачественные лимфопролиферативные заболевания.
МакроглобулинемияВальденстрема.
Злокачественная лимфома
- Болезнь тяжелых цепей, в том числе у, а, р, 5 (очень редко).
- Амилоидоз.
Вторичнаяпри множественной миеломе (при других вторичных типах моноклональные белки отсутствуют).
Первичная
- Неустановленной этиологии.
Идиопатическая.
Другие (например, у 10% пациентов с хроническим гепатитом С).
Диагностические критерии моноклональнойгаммопатии
Число плазменных клеток костного мозга >10% общего числа клеток или моноклональные плазменные клетки в тканевой биопсии.
Моноклональный белок (иммуноглобулин) в сыворотке или моче.
Признаки повреждения рецепторов:
- гипекальциемия;
- почечная недостаточность;
- анемия;
- поражения костей.