Стадии свертывания крови
Stages of Coagulation
Констрикция сосудов.
- Образование тромбоцитарного тромба (первичный гемостаз).
- Свертывание крови и образование фибрина.
- Фибринолиз, заживление, восстановление.
Классификация геморрагических заболеваний
ClassificationofHemorrhagicDisorders
Аномалии сосудов
- Врожденные (например, наследственная геморрагическая телеангиоэктазия [болезнь Ос лера — Уэбера — Рандю], синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, несовершенный остеогенез).
- Приобретенные:
инфекции (например, бактериальный эндокардит, риккетсиозная инфекция); иммунные нарушения (например, пурпура Шенлейна Геноха, аллергическая пурпура, чувствительность к лекарствам); метаболические нарушения (например, цинга, уремия, сахарный диабет); смешанные нарушения (например, неоплазмы, амилоидоз, серпигинозная ангиома).
Аномалии соединительной ткани
- Врожденные (например, синдром Элерса — Данлоса).
- Приобретенные (например, синдром Кушинга).
Аномалии тромбоцитов (см. о тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитемии, тромбоцито- патиях).
Дефекты свертывания плазмы
- Обусловлены неполноценным образованием тромбопластина (дефицит факторов VIII, IX, XI), болезнь фон Виллебранда.
- Обусловлены недостаточной скоростью или количеством образования тромбина:
дефицит витамина К (вследствие заболевания печени, обструкции желчевыводящих путей, ма- льабсорбции, геморрагической болезни новорожденных, антикоагулянтов); врожденный дефицит факторов II, V, VII, X.
Снижение уровня фибриногена в результате внутрисосудистого свертывания и/или фибринолиза (например, при ДВС-синдроме):
врожденный дефицит фактора XIII, врожденная афибриногенемия и гипофибриногенемия; неоплазмы (лейкемия, карцинома предстательной железы и др.); реакции при переливании крови.
Циркулирующие антикоагулянты:
гепаринотерапия;
диспротеинемии, СКВ, послеродовое состояние, некоторые случаи гемофилии и др.
Неонатальные расстройства свертывания крови
Coagulation Disorders, Neonatal
Тяжелые формы дефицита факторов VIII и IX обусловливают врожденные проблемы свертывания крови у новорожденных. Кровотечения в 50% случаев возникают в течение первой недели, в особенности после циркумцизии (обрезания).
Врожденный дефицит фактора XIII.
Геморрагическая болезнь новорожденных (в результате недостатка витамина К) может быть связана с терапией матери антикоагулянтом (например, фенитоин, фенобарбитал), тяжелым пораже нием печени ребенка или различными преходящими дефектами свертывания; это чаще встречается у детей с низким весом при рождении или у детей с сепсисом. Водорастворимые формы витамина К могут провоцировать гемолиз у новорожденных, в особенности при дефекте Г-6-ФДГ.
- ПВ значительно повышено.
- Повышены АЧТВ и время свертывания, vВК | норме или незначительно выше нормы.
- Ломкость капилляров, образование протромбина и число тромбоцитов в норме.
- Лабораторные находки — результат выяснения причины кровопотерь.
ДВС-синдром
Патология гемостаза очень редка у здоровых детей. Многие расстройства свертывания, обнаруживаемые при первичном осмотре терапевтом, чаще являются приобретенными, а не наследственными и с проявлениями вышеуказанного заболевания.
У больных новорожденных тромбоцитопения — наиболее частая причина патологии гемостаза; реже встречается ДВС-синдром, дефицит витамина К и недостаточная функция печени. Неонатальная тромбоцитопения (например, при сепсисе, ДВС-синдроме) встречается только в 40% случаев.
Сравнительная характеристика геморрагических заболеваний новорожденных
Коагулопатии, связанные с заболеванием печени
Coagulopathy Due to Liver Disease
Скрининговые тесты могут включать любую комбинацию отклонений ЧТВ, АЧТВ, ТВ, лизис эуглобу- линов и лизис кровяного сгустка, повышение уровня продуктов деградации фибрина. Эти нарушения можно исправить смешиванием в равных пропорциях плазмы пациента и нормальной плазмы. Исключением является ТВ, удлиняемое в присутствии большого количества продуктов деградации фибрина при гиперплазминемии или нарушении полимеризации фибрина. Специальные тесты могут показать снижение уровня антитромбина и различных факторов свертывания (кроме УШ: С, который при заболеваниях печени в норме или повышен, но ниже нормы при ДВС-синдроме). Выявляется понижение уровня а2-антиплазмина. ПВ нормализуется при назначении витамина К.
Отклонение от нормы биохимических показателей функции печени.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
ДВС— приобретенное нарушение свертывания крови, которое возникает в результате чрезмерной генерализованной системной активации свертывания крови с множественными фибриновыми тромбами в сосудах микроциркуляторного русла и быстрым истощением запасов тромбоцитов и факторов свертывания крови (обусловливая кровотечения) и за счет активации тромбина, вызывающей тромбоз в сосудах малого и среднего калибра.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (коагулопатия потребления)
Сравнительные данные острого ДВС-синдрома и первичного фибринолиза
