Причины
- инфекции
Наиболее частая причина — сепсис
Менингококкемия
Пятнистая лихорадка Скалистых гор
Виремия (ЦМВ, ВИЧ, гепатиты, варицелла)
- Беременность и акушерские осложнения: 50% Синдром задержки мертвого плода (в 50% случаев 5-недельной задержки развития плода) Эклампсия (молниеносная у 10-15% пациентов)
Эмболия амниотической жидкостью Отслойка плаценты
Аборт, инициируемый введением солевого раствора
- Травма с обширным повреждением тканей (размозжение, ожоги, обширные
хирургические вмешательства, шок, жировая эмболия) 50-70%
- Метастатические поражения, в особенности при раке простаты 10—15% Некрозы, возникающие после химиотерапии или облучения
Острый лейкоз, в особенности острый промиелоцитарный 15%
- Патология сосудов, в том числе
Гигантская гемангиома 25%
Большая аневризма аорты <1%
Сердечные, периферические (аневризма сердца, аневризма сосудов)
- Заболевания соединительной ткани
- Токсины (укусы змей, укус коричневого паука отшельника, лекарства)
- Повреждение тромбоцитов или эритроцитов (иммунная гемолитическая анемия)
- Протезные устройства (аортальный баллонный катетер, шунт Ле Вина)
- Поражения ретикулоэндотелиальной системы — заболевания печени (например, острый гепатит, обструкция желчевыводящих путей, цирроз, гепатиты), постспленэктомический синдром
Ни один тест не является диагностическим, поскольку диагностические критерии до конца не определены. Диагностика зависит от комбинации результатов тестов. Один показатель в норме не исключает ДВС-синдрома. Спустя несколько часов следует провести тест повторно для выявления изменения уровня тромбоцитов и фибриногена. Некоторые авторы определяют ДВС как системное кровотечение, при котором ПВ > 3 секунд выше границы нормы, фибриноген < 150 мг/дл и количество тромбоцитов < 100000/мкл.
В острых случаях повторное удлинение АЧТВ и ПВ, снижение уровня тромбоцитов и понижение уровня фибриногена очень полезны при скрининге. Все тесты могут быть в пределах нормы в 25% случаев острого ДВС-синдрома. Если тесты дают отклонение от нормы, то определяют продукты деградации фибрина (ПДФ) и уровня D-димера.
Наиболее чувствительные и специфичные тесты
Сравнительные данные острого и хронического ДВС-синдрома
Дифференциальная диагностика ДВС-синдрома
- Тест на ПДФ в сыворотке крови > 20 мкг/мл (может быть > 100 мкг/мл; норма от 0 до 10 мкг/мл); Ч/С = 85-100% 50%.
- Положительная реакция на D-димер специфична для фибрина. Более надежный тест при ДВС (специфичность примерно 100%), чем исследование ПДФ. D-димер может быть отрицательным при первичном фибринолизе. Комбинация тестов на ПДФ и D-димер имеют Ч/С = 100%.
- Снижение уровня фибриногена до 150 мкг/мл; Ч/С составляет примерно 25% />95%.
- Определение антитромбина используют в диагностике и для контроля терапии. Не должно быть использовано иммунологическое исследование.
- Повышение уровня фибринопептида А.
- Проба с протамина сульфатом и этаноловая проба (отражают ПДФ, но менее специфичны). Отрицательная проба с протамина сульфатом исключает ДВС-синдром; этаноловый тест менее чувствителен и может давать ложно-отрицательные результаты. Менее чувствительные и специфичные тесты.
- ПВ (следует выполнять несколько раз; повышено примерно в 70% случаев острого ДВС- синдрома).
- АЧТВ (повышено примерно в 50% случаев острого ДВС-синдрома).
- Снижение количества тромбоцитов (примерно в 90% острых случаев) и изменение показателей тестов на функцию тромбоцитов (например, ВК, агрегация тромбоцитов).
- Может наблюдаться повышение тромбинового времени.
Тесты с наименьшей чувствительностью и специфичностью
- Лизис эуглобулинового сгустка показывает фибринолитическую активность плазмы.
- Исследование мазка периферической крови.
Часто встречаемые отклонения от нормы
- Наличие шистоцитов в периферической крови и другие проявления микроангиопатической ге молитической анемии (например, повышение уровня сывороточной ЛДГ, понижение сывороточного гаптоглобина).
- Наличие криофибриногена.
- Плазменные факторы V, VIII и XIII часто значительно ниже нормы, но результаты при диагностике не информативны.
- Время жизни меченного фибриногена и показатель поглощения 14 С-меченного этилового эфира аминоуксусной кислоты растворимым «циркулирующим» фибрином — чувствительные индикаторы ДВС-синдрома.
Определение времени свертывания для контроля гепаринотерапии.
Лабораторные показатели мультиорганной недостаточности как результат тромбов микроциркуля- торногорусла и ишемии
Хронический ДВС-синдром чаще всего обусловлен малигнизацией, для которой характерна хроническая незначительная активация системы свертывания крови. ПВ и АЧТВ могут быть укороченными из-за возрастания активации факторов свертывания. Большие тромбозы могут появляться при раке (Труссо симптом).
ДВС подозревается клинически у пациентов с вышеперечисленными состояниями, а также у тех, у кого возникает кровотечение (часто острое и драматическое), пурпура, акроцианоз, артериальные и венозные тромбозы.