Исследование функции тромбоцитов. 1 часть

Исследование агрегации тромбоцитов

PlateletAggregationStudies

Агрегация тромбоцитов, стимулированная агонистами, измеряется invitroтурбидиметрическим способом и отображается графически.

Врожденная патология функции тромбоцитов

Применение

Классификация врожденных качественных функциональных дефектов адгезии, высвобождения гранул или агрегации тромбоцитов (например, болезнь пула хранения, тромбастения Глянцмана, синдром Бернара — Сулье).

Редко используют для выявления приобретенных кровотечений.

Влияющие факторы

Аспирин, реже — аспириноподобный дефект блокирования цикла арахидоновой кислоты дают уменьшение агрегации с коллагеном.

Миелопролиферативные заболевания и уремия: аномальная агрегация с использованием адренали­на, АДФ и коллагена.

Агрегация также может быть аномальной при диспротеинемии, липемии, гемолизе, приеме ле­карств (например, НПВС) и искусственном кровообращении.

Интерпретация результатов

Под влиянием индукторов АДФ и адреналина возникают первая и вторая волны агрегации, под влиянием коллагена, арахидоновой кислоты и ристоцетина возникает только одна волна агре­гации.

Ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов

Не является аналогом исследования ристоцетинкофакторной активности.

Повышение

Болезнь Виллебранда, тип IIB.

Тромбоцитарный тип болезни Виллебранда.

Тип I болезни Виллебранда.

Снижение

Болезнь Виллебранда (тип I, IIA, IIC, III).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Болезнь пула накопления.

Синдром Бернара — Сулье.

Острый миелобластный лейкоз. Инъекции аспирина. Мононуклеозная инфекция.

Цирроз.

Количество тромбоцитов

Platelet Count

Период жизни тромбоцитов составляет 8—10 дней. Для образования тромбоцита мегакариоциту требуется 5 дней. 70% тромбоцитов циркулируют в крови, 30% депонированы в селезенке. Определяют с помощью автоматического счетчика крови (электрический импедансный, со све­товым рассеиванием ±5% между 1000 и 3000000/мкл). Анализатор дает возможность опреде­лить средний объем тромбоцитов (СОТ) и строит гистограмму распределения тромбоцитов по размеру.

Увеличение

(> 400000/жд; < 1000000/мкл у 97% пациентов. Высокий уровень тромбопоэтина плазмы) Первичная тромбоцитемия и другие клональные миелопролиферативные заболевания (напрю||В& истинная полицитемия, хроническая гранулоцитная лейкемия, идиопатическая миелоидяая

метаплазия).

Реактивная тромбоцитемия

•  малигнизация (в особенности диссеминированная, прогрессирующая или неоперабельная) встре­чается примерно в 13% случаев у госпитализированных пациентов. У 50% пациентов с неожи­данным повышением количества тромбоцитов обнаруживается (особенно висцеральное) зло­качественное образование.
•  Пациенты, недавно перенесшие оперативное вмешательство, в особенности спленэктомию (около 19% госпитализированных пациентов); тяжелая травма; массивные острые кровотечения или эпизоды тромбозов.
•  Инфекция как причина тромбоцитемии встречается у 31% госпитализированных больных.
•  Хроническое воспаление (например, туберкулез, воспалительная болезнь кишечника, болезни соединительной ткани, РА).
•  Железодефицитная анемия.
•  Различные заболевания и состояния (например, болезни сердца, цирроз, хронический панкреа­тит, новорожденные с респираторным дистресс-синдромом, ожоги, гипотермия, преэклампсия, абстинентный синдром, почечная недостаточность, спленэктомия и др.).
•  Реакция на лекарства (винкристин).

Снижение

(тромбоцитопеническая пурпура; < 150000/л*кл)

Приобретенное

•  Сниженное образование тромбоцитов (например, апластическая анемия, миелофтиз, ионизиру­ющая радиация, недостаток питания [например, фолаты, витамин В™ различные вещества [на­пример, алкоголь, химиотерапевтические препараты]).
•  Инфекции (например, СПИД, ЦМВ, подострый бактериальный эндокардит, септицемия, крас­нуха, инфекционный мононуклеоз, большинство риккетсиозных инфекций) с различным меха­низмом воздействия.

 Некоторые врожденные геморрагические заболевания, обусловленные патологией тромбоцитов и сосудистой стенки

Сравнительные характеристики наследственных дефектов функции тромбоцитов

• противотромбоцитарные антитела(IgGи IgM) могут быть обнаружены в плазме, а также ме­тодом проточной цитометрии на тромбоцитах у многих пациентов с лекарственной тромбоцитопенией. 15-29% пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией имеют только антитела группы IgM. Отрицательные результаты при исследовании плазмы и тромбоци­тов отвергают наличие иммунной этиологии тромбоцитопении. Связанные с тромбоцитами IgM наблюдаются при ИТП, сепсисе, апластической анемии, остром лейкозе, СКВ , иммунных васкулитах, при применении лекарств; лекарственная иммунная тромбоцитопения (например, гепарин, хинидин, хинин, золото, сульфа­ниламиды, пенициллин являются причиной тромбоцитопении почти у 10% пациентов, развива­ется обычно в течение 5-10 дней); неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения. Необычное состояние, которое может вызвать вну­тричерепное кровоизлияние внутриутробно или при рождении, чреватое гибелью ребенка или неврологическим расстройствам. Возникает из-за наличия материнских тромбоцитарных анти­тел против антигенов тромбоцитов плода, наследуемых от отца и отсутствующих у матери. Необъяснимые петехии/пурпура при рождении, количество тромбоцитов < 100000/мкл.