Исследование функции тромбоцитов. 2 часть

Влияющие факторы

Псевдотромбоцитопения диагностируется при исследовании мазка крови

• Наиболее частая причина — агрегация тромбоцитов, индуцированная наличием ЭДТА в пробир­ке. Наличие аутоантител IgG.
• Тромбоцитарный сателлитоз (розетки тромбоцитов вокруг белых кровяных телец; встречается редко).
•  Холодовая агглютинация тромбоцитов.
•  Гигантские тромбоциты.
•  Число красных кровяных клеток (ККК) > 6 500 000/мкл.

Артефакты (например, при переполнении пробирки, образовании сгустка крови).

Возможные причины псевдотромбоцитоза

•  Холодовая агглютинация.
•  Малярийные плазмодии.
•  Фрагменты красных или белых кровяных клеток либо другие части клеток.
•  Микросфероцитоз.
•  Тельца Хауэлла — Жолли, содержащие ядро ККК, тельца Хейнца, агглютинация телец Паппен- хайма.

Количество тромбоцитов в норме 150 000-400 000/мкл.

От 50000 до 150000/мк;л — обычно кровотечение не наблюдается.

От 20000 до 50 000/мкл — возможны спонтанные кровотечения; постоперативные кровотечения.

Уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл указывает на повышенный риск серьезных кровотечений.

Пациенты с уровнем тромбоцитов ниже 5 000/мкл часто имеют серьезные кровотечения.

Нет необходимости в переливании тромбоцитарной массы при количестве тромбоцитов > 20 000/мкл, кроме случаев планируемого оперативного вмешательства либо при наличии специфичного ме­ста кровотечения (например, пептическая язва).

Одна доза концентрата тромбоцитов повышает количество тромбоцитов до 15 000/мкл у взрос­лого человека весом около 70 кг; исходя их этого, минимальное количество назначаемой тром­боцитарной массы составляет 6 доз. Отсутствие повышения количества тромбоцитов в те­чение 60 минут предполагает наличие аллоиммунизации (необходимо использовать тромбоци­ты одного донора; > 5 000/мкл означает отсутствие аллоиммунного поражения).

Если количество атипично, обязательно исследуют мазок крови, включая измерение размера

тромбоцитов, морфологию, наличие гранул, связь с аномалией красных и белых кровяных телец.

Определение количества тромбоцитов в мазке периферической крови: количество тромбоци­тов/100 х в поле зрения при масляной иммерсии х 10000.

Дефекты функции тромбоцитов

PlateletFunctionDefects

Врожденные

•  Дефект протеинов плазмы.
•  Болезнь Виллебранда (особенно в течение 2 часов после инъекции 300 мг аспирина).
•  Дефицит высвобождения гликопротеинов тромбоцитов:
•  тромбастения Глянцмана (дефицит или дефект гликопротеина Ilb/IIIa);
•  синдром Бернара — Сулье (дефицит гликопротеина lb).
•  Дефект механизмов высвобождения:
•  синдром серых тромбоцитов (дефицит а-гранул);
•  аспириноподобный дефект.
•  Дефицит плотных телец (например, синдромы Вискотта — Олдрича, Чедиака — Хигаси, Герман­ски — Пудлака)
•  Другие (например, синдром Элерса — Данлоса, врожденная геморрагическая телеангиоэкта­зия). 
•  Другие (например, сопутствующие находки: аномалия Мэя - Хегглива, синдром Дауна, врожденный порок сердца).

Развитие патологии гемостаза (алгоритм для ПВ и АЧТВ)

АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время; ВК — время кровотечения; ГУС — гемолитический уремиче­ский синдром; ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание; ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; ПАТ прямой антиглобулиновый тест (реакция Кумбса); ПВ — протромбиновое время; ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Приобретенные

•  Анормальные плазменные факторы
•  Лекарства, например, аспирин, НПВС (в том числе индометацин, ибупрофен, фенилбутазон). Де­фект обусловлен ингибированием пути превращения простагландина. Инъекции аспирина 11 дней — наиболее частая причина удлинения ВК. Аспирин может удвоить ВК, которое будет оставаться какое-то время на этом уровне. Доза аспирина 325 мг повышает ВК у большинства людей.
•  Антитромбоцитарные препараты при ишемической болезни сердца (клопидогрел) ингибируют активацию тромбоцитов через АДФ-рецепторы. Абциксимаб, эптифибатид, тирофибан ингиби­руют гликопротеины Ilb/IIIa.
•  Антимикробные препараты (в особенности высокие дозы р-лактамов, например карбенициллин, цефалоспорины, нитрофурантоин, гидроксихлорохин).
•  Антикоагулянты (например, гепарин, дикумарол, стрептокиназа-стрептодорназа).
•  Трициклические антидепрессанты (например, имипрамин, амитриптилин, нортриптилин) взаи­модействуют с мембранными рецепторами тромбоцитов.
•  Фенотиазины (например, хлорпромазин, прометацин, трифлуоперазин).
•  Анестетики (например, галотан, кокаин местно, ксилокаин) взаимодействуют с мембранными рецепторами тромбоцитов.
•  Метилксантины (например, кофеин, теофиллин, аминофиллин) ингибируют активность фосфо- диэстеразы тромбоцитов.
•  Другие (например, декстраны, блокаторы кальциевых каналов, радиоконтрастные вещества, p-адреноблокаторы, аминокапроновая кислота, нитроглицерин).
•  Уремия (может быть скорректирована назначением вазопрессина или криопреципитата).
•  Продукты деградации фибрина (например, при ДВС, заболеваниях печени, фибринолитической терапии).
•  Макромолекулы (например, декстран, парапротеины [в том числе при миеломе, макроглобули- немии Вальденстрема, моноклональной гаммапатии]) покрывают мембрану тромбоцитов.
•  Аутоиммунные заболевания (например, поражение коллагена сосудов, антитромботические ан­титела, иммунные тромбоцитопении).
•  Миелопролиферативные заболевания, включая миелодиспластический синдром, прелейкоз, острый лейкоз, лимфомы, и при этом может быть любая комбинация дефектов агрегации тром­боцитов.
•  Васкулиты.
• Другие (например, амилоидоз, вирусные инфекции, цинга, состояние после искусственного кро­вообращения и дыхания).
•  Анемии (например, железодефицитная, В12 или дефицит фолатов).

Средний объем тромбоцитов  

Platelet Volume, Mean

Измерение среднего объема тромбоцитов имеет ограниченную ценность при использовании рутин­ных автоматизированных гематологических счетчиков. Норма около 7—11 фл.

Применение

Молодые тромбоциты имеют больший объем. Исследование пациентов с тромбоцитопенией:

•  повышенный MPV(средний объем тромбоцитов) при наличии тромбоцитопении означает стиму­ляцию тромбоцитопоэза и повышенную продукцию тромбоцитов;
• MPVв норме при тромбоцитопении указывает на угнетение тромбоцитопоэза.

Увеличенный объем тромбоцитов

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Септическая тромбоцитопения (фаза восстановления).

Миелопролиферативные заболевания.

Массивное кровотечение.

Искусственный клапан сердца.

АДФ — аденозина дифосфат; АТФ — аденозина трифосфат; фВ — фактор Виллебранда; GPIb, IIB, Па — гликопротеины