Дефицит пищевых факторов. 1 часть

Дефицит меди

Copper Deficiency

Атомы меди входят в состав многих ферментов (например, цитохромоксидаза, супероксиддисмутаза, тирозиназа), участвуют в синтезе гемоглобина, остеогенезе, образовании эластических тканей и функционировании ЦНС.

Недостаточное поступление меди в организм  

Выявлено у больных на парентеральном питании, у недоношенных новорожденных и детей, которых кормили молочными смесями, обогащенными железом и содержащими сироп сахарного тростника, хлопковое масло.

Анемия, устойчивая к лечению препаратами железа и витаминами.

Лейкопения с WBC< 5000/мкл и нейтропения с < 1500/мкл.

• Введение соединений меди повышает содержание нейтрофилов в течение 3 недель, анемия луч­ше поддается лечению и повышается ретикулоцитоз.

Подтверждает диагноз снижение уровня церулоплазмина, сывороточной меди и тканевой меди (в печени).

Синдром курчавых волос

Следствие мутации гена, локализованного в Х-хромосоме, рецессивно наследуемого и отвечающе­го за транспорт меди в слизистой тонкого кишечника. Мутация приводит к блокаде транспорта и, соответственно, к дефициту меди. Клинически наблюдается гипотермия у новорожденных, нарушение усвоения пищи, удлинение периода желтухи до 2-3 месяцев, выпадение и депигмен- тацияволос и их скручивание. Также отмечаются депигментация кожи на лице, задержка об­щего развития, слабоумие, повышенная восприимчивость к инфекциям, ранняя младенческая

смертность, снижение эластичности сосудов.

Факторы, влияющие на снижение уровня меди

Болезнь Вильсона Коновалова. Ряд му­таций приводит к неправильному транспорту меди из кишечника. Медь накапливается и связы­вается с белками комплекса Гольджи в клетках печени.

Нефроз (потери церулоплазмина с мочой).

Острый лейкоз в стадии ремиссии.

Некоторые железодефицитные анемии у детей (требует восполнения, как и железо).

Квашиоркор и хроническая диарея.

Терапия АКТГ и кортикостероидами.

Факторы, влияющие на повышение концентрации меди в сыворотке крови

Болезнь Вильсона — Коновалова.

Анемии:

•  пернициозная анемия;
•  мегалобластическая анемия беременных;
•  железодефицитная анемия;
•  апластическая анемия.

Лейкоз и лимфома.

Острые и хронические инфекции, билиарный цирроз, гемохроматоз.

Заболевания соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит, ревматизм, гломерулонефрит).

Гипотиреоз.

Гипертиреоз.

Прием оральных контрацептивов.

Беременность.

Часто ассоциируется с повышением уровня С-реактивного белка.

Дефицит цинка или отравление цинком

ZincDeficiencyorToxicity

Цинк необходим для нормального созревания и функционирования Т-лимфоцитов. Цинк является компонентом многих ферментов, включая РНК- и ДНК-полимеразу.

Причины дефицита

Наследственная энтеропатия (аутосомно-рецессивное заболевание, приводящее к блокаде всасыва­ния цинка в тонком кишечнике).

Неправильное питание (парентеральное).

Уменьшение всасывания.

Повышенные потери.

Ятрогении.

Повышенная потребность.

Концентрация в плазме:

•  в норме 70-120 мкг/дл;
•  умеренный дефицит 40-60 мкг/дл;
•  выраженный дефицит 20 мкг/дл.

Причины отравления цинком

Острое отравление: прием > 200 мг вдень.

Хроническая интоксикация: прием > 25 мг в день. Прием > 150 мг в день вызывает снижение уров­ня липопротеинов высокой плотности.

Задержка развития

FailuretoThrive

Следует различать недостаточное развитие .«доношенных детей и недостаточную прибавку в весе во время беременности.

Задержка внутриутробного развития

Intrauterine Growth Retardation

При задержке внутриутробного развития рождаются дети с низким весом, но зрелые (доношен­ные).

Причины

Материнские факторы

•  Хроническая гипертензия с поражением почек и протеинурией.
•  Хронические заболевания почек.
•  Тяжелые формы сахарного диабета.
•  Преэклампсия и эклампсия.
•  Недостаточное питание матери.
• Гипоксия (например, хроническая сердечная недостаточность, беременность в условиях высоко­горья, серповидно-клеточная анемия и другие гемоглобинопатии).
•  Употребление алкоголя и наркотиков.

Плацентарные факторы

•  Обширные инфаркты плаценты.
• Синдром переливания парабиотиков.
•  Гемангиома плаценты и пуповины.
•  Аномалии пуповины.

Плодные факторы

•  Хромосомные аномалии.
• Аномалии желудочно-кишечного тракта с дефектом глотания.
• Хронические внутриутробные инфекции (например, корь, ЦМВ, герпес, сифилис, токсоплазмоз). Идиопатические случаи.

Послеродовая задержка развития

Postnatal Failureto Thrive

Лабораторные данные